Что такое периферия болезнь

Posted by

периферия болезнь



В разделе Болезни, Лекарства на вопрос Что такое ПЕРИФЕРИЯ? заданный автором Никита Кудреванов лучший ответ это Перифери́я (от греч. περιφέρεια — окружность) в широком смысле слова — окраинная, внешняя часть чего-либо, противопоставленная центру:

Оглавление:

Периферия в компьютерной технике — совокупность внешних устройств. См. Периферийное устройство

Периферия (Греция) — название самой крупной единицы административного деления Греции (также в русском языке используется термины «область» , «административный округ» и «регион» )

Периферия (альбом) — альбом рок-группы «ДДТ» , записанный в 1984 году в Уфе

Периферия (журнал) — один из старейших в русской сети литературный журнал, издатель Сергей Ташевский, с конца XX века более 100 выпусков ()



Языковая периферия — местность, которую не коснулись языковые изменения

Периферия в словаре Ушакова:

1. Окружность круга или вообще замкнутая кривая, ограничивающая фигуру (мат.) .

2. Внешняя часть чего-нибудь, часть, прилегающая к поверхности, лежащая на поверхности, в отличие от центральной (·книж. ). Нервная периферия.

3. перен. Внешние стороны какого-нибудь явления, не затрагивающие его сущности (·книж. ). Скользить по периферии чего-нибудь (подходить к чему-нибудь поверхностно, не углубляясь) .



4. собир. Организации или учреждения, не являющиеся центральными органами, находящиеся на местах, не в центре (офиц.) . Работать на периферии. Работник периферии.

5. собир. Провинция. Поехал на периферию. Живет на периферии.

Периферия (Википедия) в широком смысле слова — окраинная, внешняя часть чего-либо, противопоставленная центру.

Периферия в компьютерной технике — совокупность внешних устройств.

Периферия (Греция) — название самой крупной единицы административного деления Греции (также в русском языке используется термины «область» , «административный округ» и «регион» )



Периферия (альбом) — альбом рок-группы «ДДТ» , записанный в 1984 году в Уфе.

Периферия (журнал) — один из старейших в русской сети литературный журнал, издатель Сергей Ташевский.

Языковая периферия — местность, которую не коснулись языковые изменения

Точка наиболее удалённая от центра.

Чем дальше от сердца сосуд, тем более он периферичен.



Источник: http://2oa.ru/periferiya-bolezn/

Болезни периферической нервной системы — признаки, симптомы, лечение и профилактика

ЦНС – это головной и спинной мозг, которые отвечают за правильное функционирование организма. Для этого существует периферическая нервная система, состоящая из нервов, рецепторов, узлов, чувствительных клеток, передающих сигналы от всего организма центральной НС. Многие заболевания: от радикулита до вертеброгенных поражений связаны конкретно с поражением ПНС, которая не имеет собственных защитных механизмов или гематоэнцефалического барьера.

Что такое периферическая нервная система

В структуру периферической нервной системы входят нервные окончания, ганглии (локализированные пучки нейронов во всех частях организма), органы чувств, нервы, нервные узлы. Сама ПНС условно разделена на несколько подсистем, которые в комплексе своих действий передают информацию об окружающем мире, состоянии организма в мозг.

Фактически, нервная периферическая система отвечает за взаимодействие с внешним миром, передачу информации в мозг, адекватное функционирование внутренних органов, правильную реакцию на внешние раздражители после получения ответного сигнала от мозга (например, выброс адреналина в момент опасности). В отличие от ЦНС данная часть ничем не защищена и подвержена большому количеству опасностей.

Классификация

Периферический отдел нервной системы принято разделять на несколько подсистем в зависимости от направления ее действия (внешний или внутренний мир), места сообщения с ЦНС, временного момента работы. Однако, они настолько тесно взаимодействуют, что часто тяжело отнести какой-то процесс к отдельной системе. Медицинское разделение частей нервной периферической системы по основным типам функционирования:



Обратите внимание!

— Грибок вас больше не побеспокоит! Елена Малышева рассказывает подробно.

— Елена Малышева- Как похудеть ничего не делая!

  1. Соматическая. Система обеспечивает самостоятельное функционирование организма в окружающем мире, передвижение, управление мышцами. Сюда же относятся органы чувств как способ восприятия окружения, полноценного взаимодействия с ним.
  2. Вегетативная (висцеральная). Эта часть нервной периферической системы отвечает за внутренние органы, железы, сосуды и частично за некоторые мышцы.

Вегетативную систему принято также разделять по частям головного и спинного мозга, центрам которых соответствуют нервные окончания, и периодам функционирования:

  • симпатическая система: отвечает за пульс, моторику желудка, дыхание, кровяное давление, работу мелких бронхов, расширение зрачка и т.д. обслуживается симпатическими волокнами, начинающимися в боковых рогах спинного мозга, активируется в момент стресса;
  • парасимпатическая система: функционально противопоставлена предыдущей, к примеру, отвечает за сужение зрачка (большинство органов получают оба сигнала от обеих частей нервной периферической системы), сигналы получает от центров в крестцовом отделе спинного мозга и стволе головного, работает в момент покоя человека.

Функции

Нервная периферическая система представляет собой парные нервы трех ключевых групп: черепные, спинномозговые, периферические. Они отвечают за передачу импульсов, команд телу, органам от мозга и обратной связи его с внешним миром. Каждая группа окончаний отвечает за конкретные функции, поэтому их повреждение влечет к потере той или иной способности или ее модификации. Вот только некоторые жизненно важные процессы, которые контролирует ПНС:

  • выработка гормонов, ответственных за психологические реакции (волнение, радость, страх);
  • сенсорное определение мира (зрительное восприятие, тактильные ощущения, вкус, запах);
  • отвечает за функционирование слизистых покровов;
  • координация в пространстве (вестибулярный аппарат);
  • отвечает за функционирование мочеполовой, кровеносной системы, кишечника;
  • выработка пептидов, нейропептидов;
  • сокращение сухожилий;
  • отвечает за регулирование частоты сердцебиения и многие другие.

Периферические нервы

Это группа пучков смешанной функциональности. В отличие от других элементов нервной периферической системы эти нервы сформированы в мощные каналы, изолированные соединительной тканью. Из-за этой особенности они гораздо более устойчивы к повреждениям, но их травмирование несет большие проблемы для систем организма. Периферические нервные пучки разделены на три группы по месту крепления к поясничному столбу:

Спинные нервы шейного отдела

ПНС представляет собой парные нервы в количестве 12 пар, которые отвечают за передачу импульсов, команд телу, органам от мозга и обратной связи с внешним миром. Каждая группа нервных окончаний отвечает за конкретные функции, поэтому их повреждение влечет к потере той или иной способности или ее модификации. 12 пар мозговых (черепных) нервов ПНС:

  1. Обонятельный.
  2. Зрительный (отвечает за зрачковую реакцию).
  3. Глазодвигательный.
  4. Блоковый (отвечает за контроль движения глаз).
  5. Троичный – передает сигналы от лица, контролирует процесс жевания.
  6. Отводящий (принимает участие в движении глаз).
  7. Лицевой – управляет движением мышц лица,отвечает за восприятие вкуса.
  8. Преддверно-улитковый. Отвечает за передачу слуховых импульсов, чувство равновесия.
  9. Языкоглоточный.
  10. Блуждающий – отвечает за контроль мышц глотки, гортани, органов в груди, брюшине.
  11. Спинной – отвечает за работу мышц шеи, плеч.
  12. Подъязычный.

Плечевое нервное сплетение

Это комплекс из 4-8 шейного и 1-2 спинномозговых нервов, которые отвечают за иннервацию кожи рук и функционирование мышц. Само сплетение локализировано в двух областях: в подмышечной ямке и боковом треугольнике шеи. Короткие и длинные ветви нервов состоят из каналов, каждый из которых отвечает за отдельную мышцу и нервное восприятие кожи, мышц и костей.

Нейромедиаторы

Считалось, что обмен сигналами между нервными окончаниями, ЦНС, нервной периферической системой происходит посредством электрических сигналов. Но исследования показали, что их недостаточно, и были выявлены химические вещества – нейромедиаторы. Их назначение – усиление связей между нейронами и их модификация. Количество нейромедиаторов до конца еще не определено. Вот некоторые из известных:

Заболевания периферической нервной системы

ПНС настолько обширна и выполняет такое количество функций, что вариантов ее повреждения великое множество. При этом следует помнить, что данная система практически ничем не защищена, кроме собственного строения и окружающих тканей. ЦНС имеет свои защитные и компенсирующие механизмы, а нервная периферическая система подвержена механическим, инфекционным, токсическим воздействиям. Болезни периферической нервной системы:

  • вертеброгенные поражения: рефлекторные синдромы, цервикалгия, цервикокраниалгия, цервикобрахиалгия, корешковые синдромы, радикулит корешков, радикулоишемия, торакалгия, люмбалгия, люмбаго, амиотрофия, фуникулиты, плексит;
  • поражения, воспаления нервных корешков, сплетений, узлов: менингорадикулиты, плекситы, травмы сплетений, ганглиониты, трунциты;
  • множественные поражения, воспаления корешков: полиневритический синдром, васкулит, полирадикулоневриты (Гийена-Барре и др.), токсические, хронические интоксикации (причины — алкоголизм, отравление на производстве токсинами, диабет и тд.), медикаментозные, токсикоинфекционные (ботулизм, дифтерия, воздействие вирусов или инфекций), аллергические, дисциркуляторные, идиопатические;
  • травматические синдромы (канала Гиена, туннельный, мононевриты, полиневриты, мультиневриты, кубитального канала и др.);
  • поражения черепных нервов: невриты, прозопалгии (монотипы и сочетания), ганглиониты, воспаления нервных узлов.

Лечение

Из-за сложности ПНС и большого количества заболеваний, связанных с ней, реальное лечение периферической нервной системы подразумевает комплексный подход. При этом важно помнить, что устранение конкретной болезни требует индивидуальной системы медикаментозных, оперативных, физиотерапевтических вмешательств. Это означает, что нет универсального подхода к ликвидации заболевания, но можно использовать простые превентивные меры, которые предупредят появление проблем (здоровый образ жизни, правильное питание, полноценные регулярные физические нагрузки).



Медикаментозное

Лекарственное воздействие на проблемные участки ПНС направлено на купирование симптоматики, болевых синдромов (негормональные противовоспалительные средства, в редких случаях мощные анальгетики, медикаментозные наркотики), улучшение проводимости тканей с помощью витаминотерапии, замедление распространения нарушений. Для восстановления полноценной функциональности при проблемах с мышечным тонусом используются лекарства, провоцирующие активность нервных связей.

Физиопроцедуры

Данный метод подразумевает нелекарственное воздействие на пораженные участки организма. Зачастую несерьезные заболевания, связанные с малоподвижным образом жизни, можно вылечить, используя только физиотерапию без использования препаратов. Современный спектр воздействия на организм обширен и включает в себя технологические способы и мануальную терапию:

  • ультразвук;
  • магнитолазерная терапия;
  • электрофорез;
  • дарсонвализация;
  • разные типы массажа.

Лечебная физкультура подразумевает растормаживание угнетенных нервов и прилежащих к ним участков. Комплекс упражнений подбирается под конкретное заболевание. Важно правильно выявить проблему, потому что неверно выбранный курс может усугубить проблему вместо ее терапии. Лечебная физкультура категорически противопоказана при общем тяжелом состоянии пациента, при сильном боевом синдроме. Основные задачи ЛФК при травмах и заболеваниях:

  • стимуляция кровообращения для предупреждения сращений, дегенеративных изменений в тканях;
  • борьба с развитием ограничения подвижности суставов, позвоночного столба;
  • общеукрепляющее воздействие на организм в целом.

Массаж

Данный метод лечения эффективно борется с заболеваниями нервной периферической системы вне зависимости от локализации. Главное требование – высококлассный специалист. При проблемах с нервами неправильная мануальная терапия может радикально ухудшиться состояние пациента вплоть до невозвратных последствий. Поэтому даже при незначительных дисфункциях нервных связях (онемение кожных покровов, ухудшение подвижностей суставов, потеря чувствительности кожи, болевые синдромы) следует обращаться к врачу, следовать его рекомендациям без самодеятельности.

Санаторно-курортное лечение

Такой способ лечения нервной периферической системы можно назвать идеальным, потому что на период реабилитации пациент покидает рабочую среду, постоянно находится под контролем специалистов. Различные лечебные санатории специализируются по разным заболеваниям ПНС. Объединяет их комплексное воздействие медикаментами, ЛФК, климатотерапией, правильным питанием, специфическими процедурами, направленными на конкретную проблему (грязелечение, лечебные ванны, ингаляции).



Источник: http://sovets.net/12924-perifericheskaya-nervnaya-sistema.html

Что такое ПЕРИФЕРИЯ?

Периферия в компьютерной технике — совокупность внешних устройств. См. Периферийное устройство

Периферия (Греция) — название самой крупной единицы административного деления Греции (также в русском языке используется термины «область» , «административный округ» и «регион» )

Периферия (альбом) — альбом рок-группы «ДДТ» , записанный в 1984 году в Уфе

Периферия (журнал) — один из старейших в русской сети литературный журнал, издатель Сергей Ташевский, с конца XX века более 100 выпусков ([ссылка заблокирована по решению администрации проекта])



Языковая периферия — местность, которую не коснулись языковые изменения

1. Окружность круга или вообще замкнутая кривая, ограничивающая фигуру (мат.) .

2. Внешняя часть чего-нибудь, часть, прилегающая к поверхности, лежащая на поверхности, в отличие от центральной (·книж. ). Нервная периферия.

3. перен. Внешние стороны какого-нибудь явления, не затрагивающие его сущности (·книж. ). Скользить по периферии чего-нибудь (подходить к чему-нибудь поверхностно, не углубляясь) .

4. собир. Организации или учреждения, не являющиеся центральными органами, находящиеся на местах, не в центре (офиц.) . Работать на периферии. Работник периферии.

5. собир. Провинция. Поехал на периферию. Живет на периферии.



Периферия (Википедия) в широком смысле слова — окраинная, внешняя часть чего-либо, противопоставленная центру.

Периферия в компьютерной технике — совокупность внешних устройств.

Периферия (Греция) — название самой крупной единицы административного деления Греции (также в русском языке используется термины «область» , «административный округ» и «регион» )

Периферия (альбом) — альбом рок-группы «ДДТ» , записанный в 1984 году в Уфе.

Периферия (журнал) — один из старейших в русской сети литературный журнал, издатель Сергей Ташевский.



Языковая периферия — местность, которую не коснулись языковые изменения

Чем дальше от сердца сосуд, тем более он периферичен.

Источник: http://otvet.mail.ru/question/

Порфирия — болезнь вампиров или генетическое заболевание крови?

Люди с клыками и когтями, избегающие солнечного света, оказывается, существовали на самом деле. Только были они вовсе.

Интересная бледность, загадочный блеск печальных глаз, таинственный облик – таков очаровательный герой саги о вампирах «Сумерки» в исполнении Роберта Паттинсона исполнителя, по которому обмирают юные представительницы женского пола во всем мире. Так вот они, значит, какие, кровопийцы! А раньше упыри и вурдалаки казались людям куда менее симпатичными. Недаром их в течение многих веков истребляли почем зря. Причем вовсе не осиновыми колами и серебряными пулями, как предписывают легенды, а самым что ни есть обычным способом: их вешали или сжигали на костре. Только за одно столетие, начиная с 1520 года, в одной лишь Франции казнили более 30 тысяч человек, признанных оборотнями.

Про кровь голубую и простую

Современные ученые считают, что в охоте на вурдалаков пострадали, как это часто бывает, люди невиновные. Хотя повод у преследователей все-таки был. Нет, те, кого обвиняли в вампиризме, не пили чужую кровь и не оборачивались по ночам дикими зверями, но при этом выглядели они – не приведи бог, да и образ жизни вели, мягко говоря, подозрительный. Но обо всем по порядку.



Медики полагают, что люди, несправедливо обвиненные в вампиризме, на самом деле страдали редким генетическим заболеванием крови, называемым «порфирия» (от греческого «porphyros» – «пурпурный»). Считается, что распространению этой болезни способствовали браки между близкими родственниками. Порфирия была наиболее распространена в маленьких деревнях Трансильвании (родине графа Дракулы) примерно 1000 лет назад. Но ходят слухи, будто бы недуг не обошел стороной и королевские фамилии. Например, историк Эндрю Уилсон в своей книге «Викторианцы» упоминает о наследственной порфирии, свирепствовавшей в британской королевской семье, и утверждает, что именно эта болезнь лишила разума деда королевы Виктории короля Георга III. Однако с восшествием на престол Виктории венценосная семья избавилась от этого проклятия. Уилсон полагает, что тут дело не обошлось без адюльтера, в результате которого и появилась на свет будущая английская королева.

Так что же это за болезнь такая? Сегодня ученые знают точно, что именно делает людей похожими на вампиров. При порфирии нарушается воспроизводство гема – небелковой части гемо­глобина, что в свою очередь приводит к избыточному накоплению в организме токсических веществ – порфиринов и их предшественников, обладающих способностью связывать в организме металлы, прежде всего железо и магний. Избыток порфиринов оказывает токсическое воздействие на весь организм.

Болезнь вампиров

О связи двух этих явлений: болезни и древних верований о людях-кровососах впервые заявил доктор Ли Иллис из Великобритании. В 1963 году он представил в Королевское медицинское общество монографию «О порфирии и этиологии оборотней». Труд ученого содержал подробный сравнительный анализ сохранившихся исторических свидетельств, в которых описывались вампиры, и симптомов порфирии. Оказалось, что клиническая картина редкой болезни в точности копирует портрет самого колоритного вурдалака.

При запущенной форме порфирии кожа вокруг губ и десен у больных высыхает, отчего резцы обнажаются до десен, создавая впечатление оскала. К тому же на самих зубах откладывается особое вещество порфирин, которое окрашивает улыбку (а вернее, оскал) человека в красновато-бурый цвет. Кожа на лице и теле таких людей истончается и от воздействия солнечного света лопается, покрываясь шрамами и язвами. Болезнь повреждает еще и хрящи, а также те органы, из которых они состоят (прежде всего, это нос и уши). Пальцы становятся скрюченными. Солнечный свет доставляет бедолагам наиболее тяжкие мучения, ведь именно под воздействием ультрафиолета начинается распад гемоглобина. Поэтому днем люди, страдающие порфирией, стараются на улице не появляться, а активность проявляют только в сумерки, ближе к ночи. То ли от испытываемых мучений, то ли от вынужденного затворничества, то ли от каких-то внутренних процессов, происходящих в организме, эти люди страдают еще и нервно-психическими расстройствами и неадекватным, в том числе, агрессивным поведением.

Можно себе представить ужас тех, кто однажды вечером или ночью при свете луны встретил на узкой дорожке одного из таких «симпатяг». Тут не только в вампиров и оборотней поверишь, а во что угодно!



А думали, что аллергия

Конечно, пугающие симптомы характерны только для поздних этапов болезни, да и то не для всех ее видов. Тем не менее этот недуг, пусть и не в такой выраженной форме, существует и по сей день. Самой распространенной среди всех остальных форм, коих насчитывается великое множество, является острая перемежающаяся порфирия (ОПП).

Считается, что этой редкой генетической патологией страдает 1 человек из 200 тысяч (по другим данным, из 100 тысяч). Причем фактор наследственности является наиболее важным, ведь если болен один из родителей, то в 25% случаев дефектный ген перейдет и к его ребенку. Есть основания считать, что порфирия может являться и следствием инцеста. Но помимо генетики важна еще и роль сопутствующих обстоятельств и образа жизни. Дело в том, что почти 85% носителей аномального гена проживают жизнь, не зная об имеющейся у них болезни. А проявления фотодерматоза на коже считают простой аллергией. Но стоит произойти какому-то сбою в организме, как может возникнуть обострение.

Чаще всего вспышку болезни провоцируют:

● прием лекарств (включая фенобарбитал, тетрациклины, висмутсодержащие препараты, оральные контрацептивы и др.);

● контакт с ядохимикатами (к примеру, с сельскохозяйственными удобрениями) или работа на вредных, в том числе химических производствах;



● изменение гормонального профиля у женщин, связанное с наступлением менструации или беременностью;

● инфекционные заболевания (особенно перенесенный вирусный гепатит С;

● прием алкоголя (80% всех больных порфирией неравнодушны к спиртному).

Люди, страдающие порфирией, обычно попадают в больницы с жалобами на острую приступообразную боль в животе, не имеющую четкой локализации, а также на тошноту, рвоту и запор. Все эти признаки указывают на хирургическую патологию, поэтому диагностика и лечение могут пойти не по тому руслу. При неправильном диагнозе, а следовательно, и лечении, острые порфирии в 60% заканчиваются трагически. А своевременная диагностика и адекватная терапия спасают практически всех больных, возвращая их к полноценной жизни.

Источник: http://www.aif.ru/health/life/23984

Заболевания периферической нервной системы, лечение, профилактика

— фуникулитами (воспалениями нервных канатиков);



— плекситами (воспалением сплетений);

— мононевритами (воспалениями периферических нервов);

— полиневритами (множественными воспалениями периферических нервов);

— мультиневритами либо множественными мононевритами (при такой патологии происходит поражение нескольких нервов на периферии, частенько асимметрично).

Также медики используют и прочие лекарства, их подбирают в зависимости от наличествующей патологии.



Источник: http://www.rasteniya-lecarstvennie.ru/19172-zabolevaniya-perifericheskoy-nervnoy-sistemy-lechenie-profilaktika.html

Периферия болезнь

Болезнь Вильсона — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Возникает в условиях мутаций в гене АТР7В, кодирующем белок медьтраснпортирующей АТФ-азы печени. Характерный признак болезни Вильсона — накопление меди в различных органах и тканях, в большей степени в печени и базальных ганглиях.

Первооткрыватель заболевания — А.К. Вильсон, описавший заболевание в 1912 году, в отечественной медицине — Н.А. Коновалов. Патогенез болезни Вильсона был выявлен в 1993 году. Понятию «болезнь Вильсона» соответствуют также: болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова, дистрофия гепатоцеребральная, дистрофия гепатолентикулярная, дегенерация лентикулярная прогрессирующая.

Классификация болезни Вильсона

Согласно классификации Н.В. Коновалова различают пять форм болезни Вильсона:

  • брюшная
  • ригидно-аритмогиперкинетическая
  • дрожательно-ригидная
  • дрожательная
  • экстрапирамидно-корковая

Этиология и патогенез болезни Вильсона

Ген АТР7В картирован на длинном плече хромосомы 13 (13q14.3-q21.1). Организм человека содержит околомг меди. Суточная потребность меди для человека — 1-2 мг. 95% абсорбированной в кишечнике меди, транспортируется в форме комплекса с церулоплазмином (один из глобулинов сыворотки, синтезируемых печенью) и только 5% в форме комплекса с альбумином. Кроме того, ион меди входит в состав важнейших метаболических ферментов (лизилоксидаза, супероксиддисмутаза, цитохром-С-оксидаза и др.). При болезни Вильсона происходит нарушение двух процессов обмена меди в печени — биосинтез главного медьсвязывающего белка (церулоплазмина) и выведение меди с желчью, следствием чего становится повышение уровня несвязанной меди в крови. Концентрация меди в различных органах (чаще всего в печени, почках, роговице и головном мозге) увеличивается, что приводит к их токсическому поражению.



Клиническая картина болезни Вильсона

Для болезни Вильсона характерен клинический полиморфизм. Первые проявления заболевания могут появиться в детстве, юношестве, в зрелом возрасте и гораздо реже в зрелом возрасте. В 40-50% случаев Болезнь Вильсона манифестирует с поражения печени, в остальных — с психических и неврологических расстройств. С вовлечением в патологический процесс нервной системы обнаруживается кольцо Кайзера-Флейшера.

Брюшная форма болезни Вильсона развивается преимущественно до 40 лет. Характерный признак — тяжелое поражение печени по типу цирроза печени, хронического гепатита, фульминантного гепатита.

Ригидно-аритмогиперкинетическая форма болезни Вильсона манифестирует в детском возрасте. Начальные проявления — мышечная ригидность, амимия, смазанность речи, трудности при выполнении мелких движений, умеренное снижение интеллекта. Для этой формы заболевания характерно прогрессирующее течение, с наличием эпизодов обострения и ремиссии.

Дрожательная форма болезни Вильсона возникает в возрасте от 10 до 30 лет. Преобладающим симптомом является тремор. Кроме того, могут наблюдаться брадикинезия, брадилалия, тяжелый психоорганический синдром, эпилептические приступы.

Экстрапирамидно-корковая форма болезни Вильсона встречается весьма редко. Ее начало схоже с началом какой-либо из вышеперечисленных форм. Для нее характерны эпилептические припадки, экстрапирамидные и пирамидные нарушения и выраженный интеллектуальный дефицит.



Диагностика болезни Вильсона

Офтальмологическое исследование с помощью щелевой лампы выявляет кольцо Кайзера-Флейшера. Биохимические исследования мочи обнаруживают повышенную экскрецию меди в суточной моче, а также снижение концентрации церулоплазмина в крови. С помощью визуализационных методов (КТ и МРТ головного мозга) обнаруживают атрофию полушарий большого мозга и мозжечка, а также базальных ядер.

Дифференциальный диагноз

При диагностике болезни Вильсона неврологу необходимо дифференцировать ее от паркинсонизма, гепатоцеребрального синдрома, болезни Геллервордена-Шпатца. Основным дифференциально-диагностическим признаком этих заболеваний является отсутствие характерных для болезни Вильсона кольца Кайзера-Флейшера и расстройств обмена меди.

Лечение болезни Вильсона

Основой патогенетического лечения болезни Вильсона является назначение тиоловых препаратов, в первую очередь — D-пеницилламина либо унитиола. Главное преимущество купренила — низкая токсичность и возможность длительного приема при отсутствии побочных эффектов. Его назначают по 0,15 г (1 капсула) в сутки (только после еды), в дальнейшем, в течение 2,5-3 месяцев дозу увеличивают до 6-10 капсул/сутки (оптимальная доза). Лечение D-пеницилламином проводится годами и даже пожизненно с небольшими перерывами (на 2-3 недели) в случае появления побочных эффектов (тромбоцитопения, лейкопения, обострения язвенной болезни желудка и т. д.).

Унитиол назначают в случае непереносимости (плохой переносимости) D-пеницилламина. Длительность одного курса лечения — 1 месяц, после чего лечение приостанавливают на 2,5-3 месяца. В большинстве случаев наступает улучшение общего состояния пациента, а также регресс неврологических симптомов (скованности, гиперкинезов). В случае доминирования гиперкинезов рекомендовано назначение небольших курсов нейролептиков, при ригидности — леводопы, карбидопы, тригексифенидила.

В случае тяжелого течения болезни Вильсона, при неэффективности консервативного лечения за рубежом прибегают к трансплантации печени. При положительном исходе операции состояние пациента улучшается, восстанавливается обмен меди в организме. В дальнейшем лечение пациента составляет иммуносупрессивная терапия. В России на сегодня постепенно внедряется в клиническую практику метод биогемоперфузии с изолированными живыми клетками селезенки и печени (т. н. аппарат «вспомогательная печень).

Немедикаментозное лечение болезни Вильсона состоит в назначении диеты (стол №5) в целях исключения продуктов богатых медью (кофе, шоколад, бобовые, орехи и т. д.).



Основные сведения

Гепато-церебральная дистрофия (др.-греч. ἧπαρ/ἥπατος печень + лат. cerebrum мозг), син.: гепато-лентикулярная дегенерация, псевдосклероз Вестфаля, болезнь Вильсона-Коновалова — наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием цирроза печени с дистрофическим процессом в головном мозге (преимущественно в чечевичных ядрах).

Английский невролог Вильсон (S. Wilson) в 1912 году описал типичные для гепато-церебральной дистрофии изменения в головном мозге, установил постоянное наличие цирроза печени и дал описание клиники нового заболевания, названного им прогрессивной лентикулярной дегенерацией (лат. lenticularis чечевицеобразный).

В качестве основных симптомов заболевания были отмечены разнообразные непроизвольные движения в конечностях и туловище, мышечная ригидность, приводящая к скованности, дисфагия и дизартрия, аффектные вспышки, иногда психические расстройства, но признаки поражения пирамидных путей отсутствовали. Ещё раньше К. Вестфалем (1883) и А. Штрюмпеллем (1898) было описано заболевание, которое по клиническому сходству с рассеянным склерозом получило название «псевдосклероз». Заболевание характеризовалось распространёнными, размашистыми, ритмичными непроизвольными движениями, повышением мышечного тонуса, амимией, дизартрией и выраженными психическими нарушениями вплоть до такого расстройства интеллекта, как слабоумие.

В дальнейшем оказалось, что прогрессивная лентикулярная дегенерация и псевдосклероз являются разными формами одного и того же заболевания, которое Галль (1921) назвал гепато-лентикулярной дегенерацией. Однако изменения в мозге при нём никогда не ограничиваются лентикулярными ядрами и нередко бывают даже сильнее выражены в других отделах мозга. Поэтому Н. В. Коновалов в 1960 году предложил название «гепато-церебральная дистрофия». Он значительно расширил представления о патофизиологии, патогенезе и клинике этой болезни и выделил новые её формы.

Этиология

Наблюдается аутосомно-рецессивный тип передачи, патологический ген расположен в длинном плече 13 хромосомы. Встречается в среднем в популяции 3:100000. Распространённость выше среди народностей где распространены близкородственные браки. Чаще болеют мужчины, средний возраст дебюталет. Для проявления заболевания имеют значение экзогенные воздействия, поражающие печень — интоксикация и инфекция.

Патологическая анатомия

В головном мозге при гепато-церебральной дистрофии размягчается чечевицеобразное ядро, особенно скорлупа, с образованием мелких кист. Поражаются и другие образования: хвостатое ядро, глубокие слои коры, мозжечок, в частности зубчатые ядра, подбугорные ядра; в остальных отделах головного мозга изменения выражены меньше.

Все изменения делятся на ангиотоксические и цитотоксические. Первые выражаются в атонии сосудов, особенно мелких, и изменении их стенок. В результате возникают стазы, распространённый периваскулярный отек с аноксией нервной ткани и её гибелью; часты геморрагии и следы их в виде скоплений гемосидерина.

Цитотоксический компонент заключается в распространённых дистрофических изменениях макроглиии нервных клеток, часто заканчивающихся их гибелью. Характерно появление глии Альцгеймера, которая образуется из обычных астроцитов. Нередко встречаются изменённые нервные клетки, очень похожие на глию Альцгеймера; сходные клетки обнаруживаются также в печени и почках. В основе этих клеточных изменений лежит один и тот же фактор — однотипное нарушение клеточного обмена, вероятно, обмена нуклеиновых кислот.

Чем позднее начинается заболевание, тем медленнее оно протекает, тем более диффузны изменения в головном мозге и тем более цитотоксический компонент преобладает над ангиотоксическим. Печень вследствие атрофического цирроза уменьшена и бугристая; участки нормальной ткани чередуются с участками некротическими, дегенерирующими и с островками регенерации; обильное новообразование сосудов приводит к появлению анастомозов между ветвями воротной и нижней полой вены.

Патогенез

Основную роль в патогенезе играет нарушение обмена меди, её накопление в нервной (особенно поражены базальные ганглии), почечной, печёночной ткани и роговице, а так же токсическое повреждение медью данных органов. Нарушение метаболизма выражается в нарушении синтеза и снижении в крови концентрации церулоплазмина. Церулоплазмин участвует в процессе выведения меди из организма. В печени формируется крупноузловой или смешанный цирроз. В почках в первую очередь страдают проксимальные канальцы. В головном мозге поражаются в большей степени базальные ганглии, зубчатое ядро мозжечка и черная субстанция. Отложение меди в десцеметовой мембране глаза приводит к формированию кольца Кайзера-Флейшера.

Гепато-церебральная дистрофия начинается в детском или молодом возрасте и имеет хроническое прогрессирующее течение. Во многих случаях появлению симптомов поражения нервной системы предшествуют висцеральные расстройства виде нарушения деятельности печени и желудочно-кишечных расстройств(желтуха, боли в правом подреберье, диспептические явления). Порой развивается выраженный гепато-лиенальный синдром.

Со стороны нервной системы на первый план выступают экстрапирамидные симптомы в виде мышечной ригидности, гиперкинезов и расстройств психики. Пирамидные симптомы могут быть, но чаще отсутствуют. Чувствительность обычно не расстроена.

Типичным симптомом болезни является кольцо Кайзера-Флейшера — отложение по периферии роговой оболочки содержащего медь зеленовато-бурого пигмента; оно более выражено при поздних формах заболевания. Иногда отмечается желтовато-коричневая пигментация кожи туловища и лица. Часты геморрагические явления (кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, положительная проба жгута), мраморность кожи, акроцианоз. Капилляроскопия обнаруживает атонию капилляров и застойность кровотока. Отмечаются суставные боли, профузные поты, остеопороз, ломкость костей. Патология печени клинически выявляется примерно у 30 % больных, а в ряде случаев она может быть обнаружена только функциональными пробами, например пробой с нагрузкой галактозой, пробой Квинка, пробой Бергмана-Эльботта, бромсульфофталеиновой пробой; количество билирубина в крови и уробилина в моче обычно увеличено; изменены осадочные реакции Таката-Ара и Грея, обычны лейкопения, тромбоцитопения, гипохромная анемия.

5 форм гепато-церебральной дистрофии:

Брюшная форма- тяжёлое поражение печени, приводящее к смерти раньше появления симптомов со стороны нервной системы; заболевают дети. Её продолжительность от нескольких месяцев до 3-5 лет.

Ригидно-аритмогиперкинетическая, или ранняя форма отличается быстрым течением; начинается также в детском возраста. В клинической картине преобладают мышечная ригидность, приводящая к контрактурам, бедность и замедленность движений, хореоатетоидные или торсионные насильственные движения. Характерны дизартрия и дисфагия, судорожный смех и плач, аффективные расстройства и умеренное снижение интеллекта. Заболевание длится 2-3 года, заканчивается летально.

Дрожательно-ригидная форма встречается чаще других; начинается в юношеском возраста, течёт медленнее, порой с ремиссиями и внезапными ухудшениями, сопровождающимися субфебрильной температурой; характеризуется одновременным развитием тяжёлой ригидности и дрожания, дрожание очень ритмичное (2-8 дрожаний в секунду), резко усиливается при статическом напряжении мышц, движениях и волнении, в покое и во сне исчезает. Иногда обнаруживаются атетоидные хореоформные насильственные движения; наблюдаются также дисфагия и дизартрия. Средняя продолжительность жизни около шести лет.

Дрожательная форма начинается в возрасталет, течёт довольно медленно(10-15 лет и больше); дрожание резко преобладает, ригидность появляется лишь в конце болезни, а порой наблюдается гипотония мышц; отмечается амимия, медленная монотонная речь, тяжёлые изменения психики, часты аффективные вспышки. Наблюдаются эпилептиформные припадки.

Экстрапирамидно-корковая форма встречается реже других форм. Типичные для гепато-церебральной дистрофии нарушения в дельнейшем осложняются апоплектиформно развивающимися пирамидными парезами, эпилептиформными припадками и тяжёлым слабоумием (обнаруживаются обширные размягчения в коре больших полушарий). Длится 6-8 лет, заканчивается летально.

Клиника

Поражение печени протекает по типу хронического гепатита либо цирроза и клинически характеризуется гепатомегалией, гемолитической анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. Также наблюдается поражение нервной системы (гиперкинезы, повышенный мышечный тонус иили параличи, атетоз, эпилептические припадки, слюнотечение, дизартрия, нарушения поведения, речи).

Также наблюдается почечный тубулярный ацидоз — глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, уратурия, протеинурия.

Течение

Течение прогрессирующее, с периодами ремиссий и обострений. Наибольшая летальность (50 %) отмечается при печёночной форме с массивным некрозом и гемолизом у детей до 6 лет. Смерть больных от неврологических нарушений при отсутствии лечения наступает через 5-14 лет. Основная причина при этом интеркуррентные заболевания или желудочно-кишечные кровотечения, портальная гипертензия

Диагностика

Основой диагностики является картина болезни. Диагноз заболевания подтверждается:

  • Наличием кольца Кайзера-Флейшера или его «обломков».
  • Снижение содержания меди в сыворотке ниже 80 мкг на 100 мл
  • Снижение концентрации церулоплазмина ниже 20 мг на 100 мл
  • Повышение экскреции меди с мочой более 100 мкг в сутки

Для диагностики используют:

  • осмотр с помощью щелевой лампы (зелёное кольцо Кайзера-Флейшера на роговице у лимба)
  • определение уровня церулоплазмина (типично снижение менее 1 мкмольл)
  • определение уровня меди в сыворотке крови (снижение менее 9,4 ммольл)
  • определение меди в суточной моче (повышение более 1,6 мкмоль или 50 мкг в сутки)

Лечение

  • Диета № 5 — с ограничением меди до 1 мг в сутки — исключение шоколада, орехов, сухофруктов, раков, печени, цельной пшеницы.
  • Препаратом выбора является купренил (пеницилламин), который эффективен в 90 % случаев. Д-пеницилламин или унитиол.
  • Унитиол
  • Витамин В6

Патогенетическое лечение при гепатолентикулярной дегенерации направлено на увеличение выведения меди из организма. Для этого применяются комплексоны (тиоловые соединения). Наиболее эффективным оказался пеницилламин. Его следует принимать постоянно по 1,5-2 г внутрь ежедневно.

Лечение пеницилламином сопровождается заметным улучшением состояния больных или даже приводит к полной ликвидации симптомов. Вполне удовлетворительные результаты получены и при применении унитиола.

Литература

  • Болезни нервной системы под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Шультмана, П. В. Мельничука. Москва «Медицина» 1995.
  • С. Д. Подымова. Болезни печени Руководство для врачей. Москва. Медицина, 1993 г.
  • Н. П. Шабалов — Детские болезни, СпБ, 2000, стр. 550
  • В. Л. Пайков, С. Б. Хацкель, Л. В. Эрман — Гастроэнтерология детского возраста, СпБ, 1998, стр.
  • И. А. Иванова-Смоленская «Болезнь Вильсона-Коновалова» Журнал «Нервы», 2006, № 4

Смотри также

  • Ацерулоплазминемия
  • Болезнь Менкеса

Все процессы, которые происходят в нашем организме, регулируются нервной системой. Она согласовывает работу различных органов и систем, а также отвечает за регуляцию их деятельности. Важной частью нервной системы человека является периферическая нервная система, которая состоит из черепных и спинальных нервов, а также участков вегетативной нервной системы. Все ее составляющие не защищены костями либо гематоэнцефалическим барьером, соответственно, они легко поражаются при механическом воздействии или же при атаке токсинов. Подобное агрессивное воздействие может вызвать заболевания периферической нервной системы, лечение и профилактика которых, и будет темой данного рассмотрения.

Существует довольно много заболеваний периферической нервной системы. При таких патологических состояниях происходит нарушение деятельности периферических нервов либо нервно-мышечного синапса. Данные болезни могут проявляться рядом неприятных симптомов и существенно ухудшать работоспособность. Их терапия осуществляется под присмотром разных специалистов: невропатолога, терапевта, хирурга и пр.

Какие бывают болезни периферической нервной системы?

Специалистам известно множество недугов периферической нервной системы. Они могут различаться по области локализации и по происхождению. В целом такие заболевания представлены:

— радикулитами (воспалениями нервных корешков);

— фуникулитами (воспалениями нервных канатиков);

— плекситами (воспалением сплетений);

— мононевритами (воспалениями периферических нервов);

— полиневритами (множественными воспалениями периферических нервов);

— мультиневритами либо множественными мононевритами (при такой патологии происходит поражение нескольких нервов на периферии, частенько асимметрично).

Чем лечить заболевания периферической нервной системы?

Лечение заболеваний периферической нервной системы состоит из лекарственной части, нелекарственного воздействия и оперативных вмешательств.

Лекарства при таких недугах часто направлены на устранение болезненных ощущений. Справиться с такой симптоматикой помогают нестероидные противовоспалительные средства – НПВП. В ряде случаев медики применяют более серьезные анальгетики или проводят блокады.

Чтобы нормализовать сосудистый тонус пациента и улучшить кровообращение используют подходящие сосудистые средства.

Для улучшения проведения по нервным тканям проводят курс витаминотерапии. Препаратами выбора чаще всего становятся препараты содержащие витамины группы В.

Кроме того пациентам с заболеваниями периферических нервов необходимы лекарства, нормализующие мышечный тонус.

Также медики используют и прочие лекарства, их подбирают в зависимости от наличествующей патологии.

Нелекарственная терапия подразумевает использование физиотерапевтических методов воздействия. Их подбирают в индивидуальном порядке, ориентируясь на наличие конкретной патологии, степень выраженности процесса и сопутствующие нарушения. Отличный эффект дает рефлексотерапия, массажи и занятия ЛФК. Кстати, об ЛФК при заболеваниях нервной системы центральной и периферической, писалось на страницах сайта. Также многим пациентам помогают методы альтернативной медицины – мануальная терапия, иглоукалывание и пр.

Если говорить о хирургических методах воздействия, то при заболеваниях периферических нервов оперативное лечение проводят лишь при продолжительных и стойких неврологических дефектах, а также в том случае, если консервативная терапия не дает положительного эффекта. Кроме того операция может осуществляться при острых состояниях либо при наличии к ней абсолютных показаний.

После нормализации состояния больного с заболеваниями периферических нервов ему показано санаторно-курортное лечение.

Как известно, лучше не допускать болезнь, чем ее лечить. Это во многих случаях не дешево, но точно лучше для самочувствия и здоровья в целом в данный момент и на будущее. Если речь идет о вероятности заболевания периферической нервной системы — профилактика его появления тоже будет лучшим решением.

Для профилактики развития заболеваний периферической нервной системы человеку необходимо изменить свой образ жизни и внимательно относится к своему здоровью.

Чтобы избежать возникновения таких заболеваний необходимо обязательно придерживаться достаточной физической активности. Отличным выбором станет ежедневная гимнастика, плавание, ходьба, растяжка, йога и пр.

Медики утверждают, что для профилактики болезней периферической нервной системы нужно обеспечить себе удобное спальное и рабочее место. Отдыхать лучше на специальном ортопедическом матраце и небольшой подушке (желательно также ортопедической).

Есть данные, что недуги периферической нервной системы чаще всего появляются у людей, которые ведут малоподвижный образ жизни. Поэтому при длительном сидении и стоянии нужно периодически изменять положение тела и выполнять небольшую гимнастику.

Специалисты утверждают, что предупредить многие заболевания периферической нервной системы помогут систематические тепловые процедуры (походы в сауну). Они отлично очищают организм от солей, устраняют избыток жидкостей и снижают отечность. Также поход в сауну способствует ускорению обменных процессов и улучшению кровообращения, что помогает увеличить доставку кислорода и разных питательных элементов к тканям. Но такие процедуры возможны лишь при отсутствии противопоказаний.

Чтобы предупредить такие болезни, также нужно сбалансировано питаться, беречься от разных заболеваний, правильно и своевременно лечить любые возникающие недуги. Также своевременной коррекции требуют и самые разные травмы, даже, если они не сопровождаются потерей работоспособности.

При подозрении на развитие заболеваний периферической нервной системы нужно не медлить и поскорее обращаться за докторской помощью.

Термин «периферийная невропатия» относится к состоянию, при котором нервные окончания, связанные с головным и спинным мозгом, повреждены или поражены болезнью.

Периферийные нервы объединены в хитроумную систему, позволяющую импульсам из головного и спинного мозга передаваться коже, мышцам и внутренним органам. Периферийные нервы исходят из спинного мозга и располагаются в соответствии с особыми линиями и сегментами тела под названием дерматомы. Как правило, поражение нервного корешка сказывается на чувствительности одного и более таких дерматом, относящихся к различным областям организма. Повреждение периферийных нервов прерывает передачу информации от мозга к определенным частям тела, что приводит к нарушению мышечных сокращений, потере чувствительности рук или ног, появлению болезненных ощущений.

Разновидности периферийной невропатии

Выделяют несколько видов периферийной невропатии, различающихся по вызвавшим их причинам. Описываемый ряд нарушений включает и кистевой туннельный синдром (повреждение нервных окончаний, обусловленное хроническими повторяющимися движениями ладоней и запястий, например, при работе за компьютером), и синдром Гиллана-Барре (редкий, внезапный паралич).

Как группа заболеваний, периферийная невропатия достаточно распространена, особенно у людей, перешагнувших 55-летний рубеж. Практически 3 – 4% представителей данного сегмента страдают от одного из недугов, объединенных периферийной невропатией.

Такие нарушения обычно классифицируются, исходя из конкретной проблемы и источника её возникновения. Также существуют медицинские термины, описывающие интенсивность повреждения нервов.

Мононевропатия

Поражение единственного периферийного нерва называют мононевропатией. Физическая травма, полученная, например, во время несчастного случая, является одной из самых частых причин. Длительное давление на нерв, вызванное продолжительными периодами малоподвижности (к ним относят сидение в инвалидном кресле или лежание прикованным к постели), а также повторяющиеся на протяжении долгого времени движения могут вызывать мононевропатию. Если волокнистые, амортизирующие диски, находящиеся между костями позвоночника, повреждены, они начинают давить на нервные окончания и также приводить к описанному недугу.

Кистевой туннельный синдром считается довольно распространенной проблемой офисных работников. Иначе называемый синдромом профессиональной перегрузки, он возникает, когда нерв, исходящий из запястья, постоянно зажат. Люди, чья деятельность состоит в повторяющихся движениях с задействованным запястьем (к ним относятся конвейерные работники, офисные служащие), находятся в группе риска.

Повреждение нерва проявляется в онемении, покалывании, необычных ощущениях и боли в первых трех пальцах, начиная от большого. Особенно ярко симптомы проявляются во время сна. Со временем кистевая туннельная травма вызывает ослабление мускулов руки. Перечисленные признаки недуга также могут ощущаться в руке или плече.

Ниже представлены примеры некоторых мононевропатий, которые приводят к слабости поврежденных частей тела, а именно рук или ног:

  • Паралич локтевого нерва возникает, если травмировано нервное окончание, проходящее близко к поверхности кожи в области локтевого сгиба.
  • Паралич лучевого нерва является следствием повреждения нервного окончания, проходящего по нижней стороне руки.
  • Паралич перонеального нерва случается, если нерв в верхней части икры за коленом испытывает постоянное сдавливание. Данное нарушение приводит к состоянию, известному как «отвислая стопа», при котором невозможном вытянуть носок одной или обеих ног вверх.

Понятие «невропатия» также включает в себя нарушение работы нервов, контролирующих мышечные сокращения (моторные нервы) и отвечающий за такие ощущения, как холод или боль (сенситивные нервы). В некоторых случаях заболевание влияет на функционирование внутренних органов, а именно: сердца, кровеносных сосудов, мочевого пузыря и кишечника. Такую разновидность заболевания принято называть автономной невропатией.

Полиневропатия

Полиневропатия повинна в большинстве случаев, относящихся к периферийной невропатии. Она возникает, когда у нескольких периферийных нервных окончаний работоспособность нарушается одновременно. Послужить причиной развития полиневропатии могут разнообразные факторы, включая воздействие токсических веществ, несбалансированное питание (особенно нехватка витамина В) и осложнения таких серьезных заболеваний, как рак или почечная недостаточность.

Наиболее часто встречающимся видом хронической полиневропатии является диабетическая невропатия, возникающая у больных диабетом. Реже патологическое повышение сахара в крови становится причиной мононевропатии, характеризующейся слабостью мышц глаза или бедер.

Преобладающими симптомами полиневропатии называют:

  • Покалывание
  • Онемение
  • Потерю чувствительности рук и ног

Пациенты, страдающие хронической полиневропатией, часто не могут ощутить разницы температур, они не испытывают боли. Поэтому опасность ожогов и ран, полученных вследствие длительного сжатия или трения, возрастает многократно. Если болезнь поразила нервы, связанные с внутренними органами, возможно появление диареи и запоров, а также неконтролируемое мочеиспускание и дефекация. Также следствиями полиневропатии выступают сексуальная дисфункция и аномально низкое кровяное давление.

Сильно подвержены травматизации суставы у людей с описанным недугом, так как нервы больше не передают сведения о боли, нефизиологичном положении конечности в мозг.

Одним из самых серьезных видов полиневропатии считается синдром Гиллана-Барре. Данное заболевание является очень редким, оно поражает организм внезапно, когда иммунная система человека начинает атаковать собственные нервы. Симптомы возникают очень быстро и ухудшаются со значительной скоростью, иногда приводя к полному параличу. Ранние сигналы болезни включают слабость, покалывание и потерю чувствительности в ногах, которая вскоре переходит и на руки. В критических случаях больной испытывает проблемы с кровяным давлением, сердечным ритмом и дыхательной системой. К счастью, несмотря на тяжесть и опасность указанного синдрома, вероятность выздоровления весьма высока, если пациент обратился за помощью достаточно рано.

Причины периферийной невропатии

Выделяют широкий ряд факторов, обусловливающих развитие периферийной невропатии, поэтому зачастую весьма сложно определить причину в конкретном случае. Расстройства появляются в результате одного из следующих состояний:

  • Приобретенные невропатии вызваны факторами окружающей среды, к которым относят токсические вещества, травмы, предшествующие заболевания или инфекции. Известными причинами приобретенных невропатий являются:
  1. Диабет
  2. Некоторые редкие наследственные расстройства
  3. Алкоголизм
  4. Несбалансированное питание и недостаток витаминов
  5. Грыжа межпозвоночного диска
  6. Определенные виды рака
  7. Состояния, при которых нервы ошибочно атакуются защитными силами организма или поражаются при чрезмерно агрессивной реакции на травму
  8. Отдельные медикаменты
  9. Нарушения работы почек и щитовидной железы
  10. Инфекционные заболевания, вроде болезни Лайма, опоясывающего лишая и СПИДа
  • Наследственные невропатии не столь распространены. Данная разновидность недуга объясняется болезнью периферийных нервов, переданной от родителей ребенку. Чаще всего встречается болезнь Шарко-Мари-Тута тип 1. Она характеризуется слабостью в ногах и, в меньшей степени, в руках. Симптомы расстройства возникают в период между средними детскими годами и 30-ю. Болезнь вызвана вырождением тканей, в норме окружающих нерв и облегчающих передачу электрических импульсов, которые необходимы для инициирования движения мышц.
  • Идиопатические невропатии примечательны тем, что причин их возникновения распознать не удается. Примерно треть всех случаев заболевания классифицируется как идиопатическая.
  • Определение уровня включения изотопа меди в церулоплазмин.

С помощью этого исследования можно оценить метаболизм меди в печени. Сбор крови производится через 1, 2, 4, 24 и 48 часов после перорального приема изотопа меди (64Cu или 67Cu). У здоровых людей отмечается высокий уровень изотопа меди в крови после прохождения через печень (в течение первых 2 ч после приема препарата). Кроме того, отмечается второй пик включения меди — через 48 часов в результате включения его во вновь синтезированный (в печени) церулоплазмин и поступления в системный кровоток.

У пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова (даже имеющих нормальные показатели церулоплазмина) второго пика через 48 часов не наблюдается. Кроме того, уровень включения изотопа меди в церулоплазмин снижен и у гетерозиготных носителей заболевания.

В ходе этого исследования можно выявить кардиомиопатию, которая наблюдается у некоторых пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова.

УЗИ позволяет определить размеры и структуру печени и селезенки, наличие асцитической жидкости в брюшной полости, диаметр и повышение эхогенности воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены; выявить места сдавления воротной и нижней полой вены. С помощью этого метода можно выявить коллатеральное кровообращение, варикозные вены пищевода.

Это исследование информативно для диагностики асцита , портальной гипертензии , рака печени.

В ходе этого исследования можно обнаружить повышенную эхогенность области базальных ганглиев головного мозга даже у пациентов с бессимптомным течением болезни Вильсона-Коновалова.

На ЭКГ у пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова и поражением сердца можно выявить признаки гипертрофии левого или обоих желудочков, депрессию сегмента ST, инверсию зубца Т, различные виды нарушений ритма.

Это исследование проводится пациентам с тяжелыми нарушениями со стороны ЦНС, у которых могут регистрироваться эпилептические приступы.

При проведении рентгенологического исследования костной ткани и двухфотонной рентгеновской абсорбциометрии у пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова выявляется остеопороз.

В ходе этого исследования в головном мозге визуализируются: расширенные передние рога латеральных желудочков головного мозга; диффузная атрофия коры больших полушарий и мозжечка; очаги пониженной плотности в области базальных ганглиев.

Это исследование позволяет получить информацию о величине, форме, состоянии сосудов печени, плотности паренхимы органа. Визуализация внутрипечёночных сосудов печени зависит от соотношения их плотности к плотности паренхимы печени. Так, в норме сосудистые стволы печени визуализируются в виде овальных и вытянутых образований, однако при снижении плотности печени изображения сосудов сливаются с паренхимой.

С помощью этого исследования можно оценить состояние метаболизм глюкозы в головном мозге (в области мозжечка, полосатого тела базальных ганглиев, коры и таламуса). При болезни Вильсона-Коновалова этот метод позволяет обнаружить снижение активности допа-декарбоксилазы, которое свидетельствует о нарушениях в нигростриарной допаминергической системе. Эти изменения могут исчезать после назначения специфической терапии болезни Вильсона-Коновалова.

На снимках визуализируются базальные ганглии пациента с болезнью Вильсона-Коновалова до (слева) и после (справа) начала лечения D-пеницилламином.

На первом снимке отмечается снижение метаболизма глюкозы (в области скорлупы и хвостатого ядра справа). У пациента имелась экстрапирамидная симптоматика на противоположной стороне тела.

После лечения наблюдается улучшение процесса утилизации глюкозы в области базальных ганглиев справа.

Это исследование более информативно в диагностике болезни Вильсона-Коновалова, чем КТ головного мозга. На снимках визуализируются очаги пониженной плотности в области базальных ганглиев (хвостатое ядро, скорлупа и бледный шар), в таламусе, в области зубчатых ядер и коры мозжечка. Очаги поражения обычно билатеральные, 3-15 мм в диаметре. Желудочки мозга расширены.

На снимке (А) головного мозга 11-летней девочки с болезнью Вильсона-Коновалова визуализируются очаги пониженной плотности в области бледного шара (указаны стрелками).

На снимке (В) той же больной визуализируется увеличение объема поражения (указано стрелками) несмотря на проводимую терапию D-пеницилламином. У больной имеются также признаки поражения печени, асцит.

На снимке (А головного мозга 12-летней девочки с болезнью Вильсона-Коновалова и дизартрией визуализируются очаги пониженной плотности в области скорлупы (указаны стрелками) и хвостатого ядра (стрелки-указатели).

На снимке (В) головного мозга 13-летней девочки с болезнью Вильсона-Коновалова и дизартрией визуализируются двусторонние симметричные очаги пониженной плотности в области скорлупы (указаны черными стрелками), хвостатых ядер (указаны белыми стрелками), и бледного шара (белые стрелки -указатели).

На снимках (А и В) головного мозга 13-летнего мальчика с болезнью Вильсона-Коновалова визуализируются очаги пониженной плотности в области бледного шара (указаны стрелками) и среднего мозга (стрелки-указатели).

Магнитнорезонансная томография позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов, забрюшинного пространства. С помощью этого метода можно диагностировать заболевания печени и других органов; определить уровень блокады портального кровообращения и степень выраженности коллатерального кровотока; состояние отводящих вен печени и наличие асцита.

На снимке 9-летней девочки с болезнью Вильсона-Коновалова визуализируются множественные очаги пониженной плотности в печени (до начала лечения). Стрелкой указана жидкость в брюшной полости (асцит).

На снимке той же 9-летней девочки с болезнью Вильсона-Коновалова, выполненном через 7 месяцев после начала лечения визуализируется уменьшение количества очагов пониженной плотности в печени.

При морфологическом исследовании биоптата печени выявляются дистрофические изменения клеток, некрозы, слабая воспалительная инфильтрация и фиброз различной степени выраженности.

Биоптаты печени 9-летней девочки с болезнью Вильсона-Коновалова до (снимок слева) и через 3 месяца (снимок справа) после начала лечения. На фоне терапии наблюдается положительная динамика интенсивности воспалительного процесса в печени: визуализируется уменьшение выраженности дегенеративных изменений в гепатоцитах (стрелки-указатели) и некроза (указаны черными стрелками).

В качестве диагностического метода используется определение концентрации меди в ткани печени: повышение содержания меди более 250 мкг/г (до 3000 мкг/г) сухого вещества ткани печени подтверждает диагноз болезни Вильсона-Коновалова.

Повышенное содержание меди печени наблюдается также при хронических холестатических заболеваниях печени.

Накопление меди в роговице (кольцо Кайзера-Флейшера) происходит после насыщения медью печени. Представляет собой желто-коричневую пигментацию по периферии роговицы. Иногда пигментация может иметь зеленоватый оттенок. Кольцо Кайзера-Флейшера всегда обнаруживается у больных с неврологическими проявлениями заболевания; редко у больных с симптомами поражения печени.

Острота зрения у пациентов с кольцом Кайзера-Флейшера не снижается. Это кольцо можно рассмотреть с помощью щелевой лампы.

Кольцо Кайзера-Флейшера становится менее выраженным или исчезает при назначении эффективной терапии.

Источник: http://pechen5.ru/bolezni/periferiya-bolezn.html