Холангит склерозирующий

Posted by

Что такое первичный склерозирующий холангит?



Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) является хроническим и медленно прогрессирующим воспалительным заболеванием желчных протоков, сопровождающимся сужением и дальнейшим застоем желчи.

Оглавление:

Еще около 50 лет тому назад этот недуг считался довольно редким заболеванием, выявляли которое преимущественно в результате вскрытий или хирургических вмешательств. И только после того, как была создана эндоскопическая ретроградная холангиография, возможности выявления недуга значительно расширились.

Сегодня ПСХ не относят к категории редких болезней. Согласно статистическим данным, этому недугу подвержены люди, находящиеся в возрастном диапазоне от 22 до 45 лет. Отмечено, что первичному склерозирующему холангиту больше подвержены представители мужской части населения, среди которой этот недуг диагностируется в 2 раза чаще. Зачастую болезнь сопровождается другими, не менее серьезными патологическими состояниями, представленными язвенным колитом, болезнью Крона и сахарным диабетом.

Причины

Склерозирующий холангит в медицинской сфере принято называть первичным ввиду отсутствия точных сведений относительно этиологии заболевания. Несмотря на то что точные причины формирования патологического состояния до сих пор неизвестны, специалисты выделяют определенные потенциальные этиологические факторы, способные спровоцировать недуг.

Провоцирующие факторы представлены:


  • влиянием вирусов;
  • генетической предрасположенностью;
  • аутоагрессией, под которой следует понимать отрицательное воздействие иммунной системы на собственные клетки;
  • влиянием токсических веществ.

Среди вышеизложенных возможных причин развития ПСХ ведущую роль играют генетические и иммунные механизмы, в связи с чем первичный склерозирующий холангит принято относить к категории аутоиммунных заболеваний с генетической предрасположенностью. Весомым подтверждением тому является достаточное количество фактов диагностики заболевания среди членов одной семьи, а также выявление болезней аутоиммунного характера, сопровождающих ПСХ. Кроме того, в процессе обследования пациентов нередко выявляют антигены HLAB8 и DR3, присутствующие в повышенных количествах. Высокие показатели их содержания характерны для многих аутоиммунных недугов.

Во время проведения многочисленных исследований было обнаружено, что основная роль в развитии патологических процессов в желчных протоках отведена цитотоксическим Т-лимфоцитам. Активизировать эти клетки способны антигены второго класса основной категории гистосовместимости, выделяемые в больших количествах эпителиальными клетками в желчных протоках.

Меньшее внимание уделяется вирусной этиологии аутоиммунных процессов в организме. Также в ходе исследований было выявлено, что спровоцировать заболевание могут соли тяжелых металлов и другие токсические вещества, попадающие в организм и приводящие к интоксикации.

Симптомы

Первичный склерозирующий холангит отличается постепенным развитием, которое на первых стадиях не проявляется выраженной симптоматикой. На первых этапах заподозрить присутствие болезни можно только по результатам скринингового обследования, позволяющего обнаружить повышенное количество g-глутамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы сыворотки. В некоторых случаях отмечают и повышенную активность сывороточной трансаминазы.

Сложность своевременной диагностики заболевания связана с тем, что характерные симптомы длительное время отсутствуют, поэтому большая часть пациентов обращается за квалифицированной помощью уже на этапе формирования цирроза печени или портальной гипертензии, являющихся частым результатом холангита.

Но в нередких случаях первичный склерозирующий холангит развивается с проявлением характерной симптоматики, которая представлена:


  • холестатической желтухой;
  • лихорадкой;
  • приступами сильных болей в области правого подреберья;
  • быстрой утомляемостью;
  • общим недомоганием;
  • стремительной потерей веса;
  • появлением зуда на кожных покровах.

По мере развития недуга симптоматика становится более выраженной и проявляется, прежде всего, прогрессирующей или интермиттирующей желтухой, сразу после которой начинается развитие печеночной недостаточности и вторичного билиарного цирроза.

Нередко симптоматика болезни носит смешанный характер, что связано с другими аутоиммунными заболеваниями, сопровождающими ПСХ. Так, склероз панкреатических протоков часто заканчивается развитием хронического панкреатита, а на фоне вторичных застоев желчи формируются признаки холедохолитиаза, диагностика которого практически невозможна, если в желчном пузыре присутствуют камни.

Последствиями реконструктивных оперативных вмешательств на желчных протоках и образования опухолей в этих областях может стать бактериальный восходящий холангит, который диагностируется у 15% пациентов. При длительном развитии холангит дополняется другими осложнениями, включающими ксантомы, остеопороз, нарушение всасывания жирорастворимых витаминов, формирование камней в гепатобилиарной системе.

Не менее опасные осложнения представлены стриктурой желчных путей и раком толстой кишки. Первое осложнение диагностируют в 20% случаев, и при его выявлении необходима дифференциальная диагностика с холангиокарциномой. Как уже было отмечено, нередко сопровождением ПСХ выступает язвенный колит, в результате развития которого в разы повышается риск образования рака толстой кишки.

В медицинской практике принято выделять 4 стадии, которые ПСХ проходит в своем развитии:


  • портальная, для которой характерно появление фиброза или отечности печеночных протоков;
  • перипартальная, когда признаки, характерные для первой стадии, дополняются процессами разрушения протоков и выраженным фиброзом;
  • септальная, являющаяся начальным проявлением цирроза печени;
  • цирротическая, сопровождающаяся характерными признаками развития билиарного цирроза печени.

Диагностика

Первичный склерозирующий холангит диагностировать довольно сложно, так как его симптоматика зачастую выражена незначительно и схожа с проявлением многих других заболеваний.

Обязательные методы диагностики болезни представлены:

  1. Биохимическим исследованием крови, которое позволяет выявить повышенную активность щелочных фосфатаз (ЩФ), не связанную с показателем билирубина.

Зачастую именно с помощью исследования уровня ЩФ удается диагностировать болезнь, имеющую бессимптомный характер течения. Но как показывает практика, примерно у 3% пациентов с ПСХ показатель активности щелочных фосфатаз остается в норме, что может наблюдаться как при бессимптомном течении, так и в случае выраженной симптоматики.

  • Иммунологическим исследованием, проводимым с целью выявления различных аутоантител.
  • Холангиографией — исследованием желчных протоков, без результатов которого невозможно подтверждение предварительного диагноза ПСХ. При изучении типичной рентгенологической картины удается выявить значительное количество стриктур на внутрипеченочных желчных протоках. Внепеченочные желчные протоки отличаются контурными неровностями, короткими перетяжками или стенозом по всей поверхности.
  • Биопсией печени, необходимой для получения тканей органа с целью проведения дальнейших морфологических ее исследований. Нарушения тканевой структуры, которые характерны для холангита, представлены пролиферацией желчных протоков, повреждениями эпителия, лестничными некрозами и отложениями меди. К сожалению, полученные результаты исследования не позволяют отличить ПСХ от цирроза печени, но могут стать опорным пунктом для дальнейших исследований.
  • Важной составляющей определения заболевания является дифференциальная диагностика, с помощью которой удается исключить вторичную этиологию холестаза и нарушения желчных протоков отложениями камней.

    Лечение

    Лечение ПСХ направлено на снижение воспалительных процессов, устранение закупорок в желчных протоках и очищение организма от токсических веществ.

    

    Тактика лечения подбирается с учетом особенностей организма пациента и результатов проведенных исследований.

    При выборе консервативного подхода к лечению пациенту назначают диету № 5, при соблюдении которой человек должен свести к минимуму жирные, жареные и острые блюда, а также животные жиры (предпочтение лучше отдавать растительным аналогам).

    • соков на основе ягод и фруктов, киселей и некрепкого чая;
    • пшеничного хлеба и изделий из несдобного теста;
    • овощных супов и макаронных изделий;
    • мясных изделий, представленных нежирной говядиной, курятиной;
    • овощей и зелени;
    • яиц в количестве не больше 1 в течение суток;
    • сахара, варенья и меда.

    На время лечения предстоит отказаться от жирных мясных блюд, рыбы жирных сортов, мясных супов, изделий из сдобного теста, кулинарных жиров и сала, маринованных овощей, шпината, редиса, зеленого лука, редьки, горчицы, хрена, перца, кислых фруктов, черного кофе и алкогольных напитков.

    В зависимости от тяжести болезни может быть назначен постельный режим и исключены любые физические нагрузки. Если пациента беспокоят сильные боли, обязательно назначение спазмолитических препаратов.

    Купировать воспалительные процессы помогут:

    
    • иммуносупрессанты, которые подавляюще воздействуют на иммунную систему (их назначение целесообразно в случае диагностики аутоагрессии);
    • антифиброгенные препараты, направленные на устранение фиброзов и предотвращение их дальнейшего развития;
    • гормональные препараты в виде глюкокортикостероидных гормонов, способствующих снижению воспалительных процессов.

    Медикаментозные средства вспомогательного воздействия представлены:

    • гепатопротекторами, необходимыми для создания дополнительной защиты печени;
    • ферментными препаратами, способствующими улучшению пищеварения;
    • препаратами с урсодезоксихолевой кислотой, предотвращающими отрицательное воздействие на клетки печени и их разрушение;
    • препаратами, необходимыми для устранения зуда кожных покровов.

    Консервативное лечение назначается при неосложненных формах болезни, но даже на ранних стадиях выявления первичного склерозирующего холангита и при своевременном принятии мер далеко не всегда удается добиться положительных результатов. Если консервативные методы не сопровождаются нормализацией состояния или же ввиду закупорки желчных протоков невозможно восстановить нормальный ток с помощью вышеизложенных препаратов, то пациенту назначают лечение путем оперативного вмешательства.

    Сегодня специалисты все чаще отдают предпочтение современным эндоскопическим операциям, предполагающим проведение всех манипуляций посредством незначительных проколов в передней брюшной стенке.

    На поздних стадиях развития первичного склерозирующего холангита, сопровождающегося циррозом печени, выздоровление возможно только после проведения операции по пересадке органа.

    Источник: http://mygastro.ru/pechen/pervichnyj-skleroziruyushhij-xolangit/

    Причины развития и подходы к диагностике склерозирующего холангита

    Среди патологий пищеварительной системы есть как распространенные, так и довольно редкие. К последним можно отнести склерозирующий холангит – заболевание, имеющее воспалительный характер, протекающее в хронической форме. По статистике, эта болезнь встречается в 1–4 случаях на, но такие данные нельзя считать точными, так как во многих случаях эта форма холангита протекает без симптомов. А если симптоматика есть, то она смешивается с проявлениями других отклонений в работе ЖКТ, которые присутствуют почти во всех случаях.

    Склерозирующим холангитом называют воспалительный процесс, который развивается в желчевыводящих путях печени. Воспаление сопровождается уменьшением или склерозированием стенок протоков – образуется рубцовая ткань. В результате они сужаются, это приводит к ухудшению оттока и застою желчи.

    Преимущественно, к развитию этой болезни больше склонны мужчины среднего возраста (от 25 до 40 лет), у женщин она развивается после 40 лет. У детей описываемая форма холангита встречается в редких случаях.

    Причины склерозирующего холангита

    Специалисты различают первичную и вторичную формы заболевания, вторичная диагностируется чаще.

    Первичный склерозирующий холангит появляется по пока еще неизвестным науке причинам, его этиология еще изучается. Существенную роль в его появлении играет наследственность, но это единственное, что знает современная медицина.

    

    Вторичный склерозирующий холангит изучен более подробно, медикам известны все причины его появления:

    • токсические поражения внутрипеченочных или внепеченочных протоков (злоупотребление алкоголем, наркотиками, непищевое отравление);
    • патологии печеночной артерии, ведущие к нарушению работы органа;
    • камни в протоках;
    • осложнения после хирургического вмешательства;
    • холангиокарцинома;
    • прием некоторых лекарственных препаратов;
    • цитомегаловирус или криптоспиридоз при иммунодефиците.

    Каждая причина приводит к развитию воспаления внутри протока, которое протекает длительно. В результате появляется фиброз стенок, желчные пути начинают склерозировать. Как уже было сказано выше, вследствие склероза проток перестает нормально функционировать, сужается, что вызывает застой желчи. Под ее воздействием, а также, из-за повышения давления в желчевыводящих путях, печеночные клетки подвергаются необратимым изменениям, после чего гибнут. Итог – развитие цирроза, а после и печеночной недостаточности.

    Симптоматика склерозирующего холангита

    На ранней стадии это заболевание развивается без каких-либо физиологических проявлений. Первые симптомы дают о себе знать уже на этапе рубцевания протоков и серьезных нарушений функций печени.

    Среди явных проявлений – желтушность кожи, склер глаз, слизистых. Пациенты жалуются на сильную боль в животе и области правого подреберья, может повышаться температура тела. Во всех случаях появляется повышенная утомляемость и слабость, больной сильно теряет вес.

    Заболевание на такой стадии сопровождается нарушениями со стороны других органов и систем. Так как нарушается всасывание жиров, возникает дефицит жирорастворимых витаминов, повышение содержания жира в кале. Часто развивается остеопороз. Во многих случаях болезнь приводит к образованию конкрементов в желчном пузыре и его протоках.

    

    Определена зависимость между склерозирующим холангитом и холангиокарциномой – опухолью развивающейся у 30% больных. Повышается вероятность рака толстой кишки.

    Диагностика

    Выявить такую патологию на ранней стадии позволяют даже элементарные клинические исследования. Первые нарушения в работе печени можно выявить с помощью биохимического анализа крови. Он показывает изменения в ферментной активности, гипергаммаглобулинемию, наличие антинейтрофильных, антинуклеарных и антикардиолипиновых антител – такие результаты должны стать поводом для более тщательного обследования.

    Диагностика должна включать в себя УЗИ желчных протоков и печени. Ведущую роль в обследовании играет эндоскопическая ретроградная или магниторезонансная панкреатохолангиография. Во всех случаях обязательно проводится биопсия печени, для определения степени поражения ее клеток и выявления их злокачественного перерождения. Если необходимо оценить степень фиброза протоков, вместо биопсии проводят фиброэластометрию.

    Такая диагностика позволяет точно определить болезнь и степень ее развития. Исходя из этой информации, врач выбирает дальнейшую терапевтическую тактику.

    Терапия склерозирующей формы холангита

    Эта болезнь может характеризоваться как патология, неизлечимая обычными консервативными методиками. Единственное эффективное лечение в таких случаях – пересадка печени. Другие методы могут только уменьшить прогрессирование заболевания, снизить интенсивность его симптомов и улучшить качество жизни. Но консервативная терапия не ликвидирует патологию, протоки продолжают склерозироваться и сужаться.

    

    Лечение склерозирующего холангита включает в себя строгую диету, подразумевающую жесткое ограничение жиров как растительного, так и животного происхождения.

    Рекомендуется употреблять продукты, богатые витаминами и кальцием, принимать соответствующие витаминно-минеральные комплексы. Для снижения кожного зуда назначаются антигистаминные средства или препараты урсодезоксихолевой кислоты. Если заболевание сопровождается бактериальным воспалением, показаны антибиотики. Для облегчения состояния больного применяют желчесвязывающие средства.

    Для замедления прогрессирования болезни прибегают к хирургическим методам. Для расширения протоков проводят баллонную дилатацию, иссекают пораженные участки или протезируют желчевыводящие пути. Если есть камни, их удаляют. Но все эти методы приносят только временное улучшение состояния.

    Прогноз

    Прогноз при склерозирующем холангите неблагоприятный. По статистике, продолжительность жизни пациентов составляет от 7 до 12 лет с момента развития первых проявлений. Во всех случаях формируется печеночная недостаточность, которая приводит к летальному исходу.

    Единственный метод, позволяющий продлить жизнь пациента – пересадить печень. Эта операция характеризуется высокой выживаемостью. В первый год она составляет 93,7%, через 10 лет – 69,8%.

    

    Но нужно учитывать, что после пересадки болезнь может развиться повторно, такие случаи регистрируются у 15% больных.

    Профилактика

    Так как причиной вторичного холангита являются разнообразные токсические поражения, лучшей профилактикой болезни является здоровый образ жизни, полный отказ от алкоголя, табака, наркотиков. Рекомендована разумная, сбалансированная диета, умеренно активный образ жизни. При возникновении каких-либо заболеваний печени или желчного пузыря необходимо проводить своевременное лечение, а в дальнейшем – регулярно проходить обследование, включающее в себя биохимический анализ крови, благодаря которому выявить патологию можно на ее ранних стадиях.

    Источник: http://prozhelch.ru/bolezni/skleroziruyushhij-xolangit.html

    Склерозирующий холангит

    Первичный склерозирующий холангит (болезнь Дельбе) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся интенсивным воспалительным фиброзом внепеченочных желчных ходов с вовлечением (или нет) внутрипеченочных протоков, приводящее к сужению их просвета. Это доброкачественное, медленно текущее заболевание, приводящее к холестазу, билиарному циррозу печени, портальной гипертензии и смерти от печеночной недостаточности.

    По состоянию иммунореактивности организма разделяют первичный склерозирующий холангит на иммунодефицитный, гипериммунный и без нарушения иммунореактивности; помимо этого поражение может быть ограниченным (сегментарным) и диффузным (75%), когда в патологический процесс вовлекается все билиарное дерево.

    

    При осмотре желчные протоки представляют белесоватый тяж, похожий на тромбированную вену, хотя наружный диаметр обычно мало отличается от нормального, стенки их утолщены и уплотнены, при этом желчи в протоках не бывает, а при пункции получают незначительное количество смолистой массы. Характерно отсутствие камней, желчный пузырь чаще не страдает.

    При гистологическом исследовании — разрастание соединительной и фиброзной ткани, захватывающее подслизистый и подсерозный слои.

    Причины

    Этиология склерозирующего холангита до конца не изучена. Считается, что играют роль приобретенный и врожденные факторы.

    Приобретенные: токсины, ретровирусная инфекция, иммунологические нарушения, дефект С-рецепторов фиксированных макрофагов, обсуждается вопрос о связи с цитомегаловирусной, криптоспоридиальной и ВИЧ-инфекцией. Возможно, первичный склерозирующий холангит представляет одну из форм аутоиммунного заболевания, так как часты сочетания с неспецифическим язвенным колитом (75%), болезнью Крона, Ормонда, струмой Риделя, синдромом Шегрена, болезнью Вакеза.

    Врожденные: в последнее время предполагается наличие генетических факторов в патогенезе склерозирующего холангита, описано семейное поражение этим заболеванием; доказана связь с антигеном гистосовместимости лейкоцитов человека и повышенным риском возникновения заболевания у носителей НLА-В8 (60%).

    

    Наиболее правдоподобной теорией считается взаимодействие токсических и инфекционных факторов у генетически предрасположенных людей.

    Симптомы

    Склерозирующий холангит чаще встречается у мужчин в возрастелет, если у женщин, то в более молодом возрасте.

    Клиническая картина: холангит с лихорадкой и ознобами является одним из ранних проявлений, но основным признаком заболевания является обтурационная желтуха, носящая упорный прогрессирующий интермиттирующий характер с длительностью эпизодов желтухи от 1 месяца до 1 года, появлению желтухи иногда предшествует упорный кожный зуд. Частота симптомов: желтуха — 57%, зуд — 28%, болевой синдром в правом подреберье — 24%, лихорадка — 15%, без клинической симптоматики — 33%.

    Упорная механическая желтуха при отсутствии желчнокаменной болезни, цирроза печени или операций на желчных путях в анамнезе — характерный признак первичного склерозирующего холангита.

    Диагностика

    Важным лабораторным признаком является повышение уровня щелочной фосфатазы (более, чем в 2 раза) по сравнению с относительно низкими цифрами билирубина (преобладает прямая фракция); достоверно повышение содержания ароматических и серосодержащих аминокислот; диагностическим и прогностическим признаком является содержание меди в печеночной ткани и выделение ее с мочой.

    

    Среди дополнительных методов исследования при склерозирующем холангите наиболее информативны рентгеноконтрастные методы исследования (варианты прямой холангиографии — РХПГ, ЧЧХГ). На холангиограммах характерны ограниченные или протяженные стриктуры желчных протоков с каплеобразными расширениями в виде «четок», характерно отсутствие супрастенотического расширения протоков, внутрипеченочные протоки представлены в виде дерева «чернослива».

    Ультразвуковые методы исследования малополезны в установлении причины обструкции желчных путей при данной патологии.

    При лапароскопии — умеренное увеличение печени с гладкой поверхностью зеленоватого цвета и выраженным фиброзом в виде сетки паутины.

    При биопсии печени — разрастание соединительной ткани вокруг внепеченочных желчных ходов, пролиферация дуктул, инфильтрация портальных трактов лимфоцитами, плазмоцитами, нейтрофилами и признаки холестаза.

    Первичный склерозирующий холангит дифференцируют с: вторичным склерозирующим холангитом (развивается вследствие операций на желчных путях, холелитиаза, панкреатита, стеноза фатерова сосочка; но при этом имеется супрастенотическое расширение протоков); холангиокарциномой; хроническим деструктивным негнойным холангитом; первичной карциномой печени; болезнью Кароли.

    

    Лечение склерозирующего холангита

    Лечебные мероприятия строятся исходя из этиопатогенеза заболевания. При этом разграничивают внутрипеченочный (терапевтический) и внепеченочный (хирургический) холестаз.

    Применяются кортикостероиды, иммунодепрессанты, антигистаминные препараты, Э-пеницилламин и колхицин. Применяют препараты урсодезоксихолевой кислоты (цитопротективное действие при встраивании ее молекулы в мембраны клеток, иммуносупрессивное — снижение экспрессии генов и предотвращение аутоиммунных реакций; снижение активности щелочной фосфатазы). При бактериальном холангите используют антибиотики широкого спектра действия короткими курсами.

    Смерть при консервативном лечении наступает в среднем через 2,5 года.

    Оперативное лечение показано в случае значительных стриктур внепеченочных желчных протоков. Применяют дренирующие протоковую систему операции. Наиболее физиологичным считается внутреннее дренирование (билиодигестивные анастомозы), но не всегда возможно технически их выполнить.

    Широко распространено наружное дренирование холедоха, но отрицательным моментом такой операции является длительное оставление дренажа (несколько месяцев или лет), а это реальная угроза вторичного инфицирования и выпадения дренажа.

    

    При локальных формах поражения возможна резекция протоков с билиодигестивным шунтированием, дилатация протоков, назобилиарное дренирование. В последние годы находит применение ортотопическая трансплантация печени.

    Прогноз при склерозирующем холангите сомнительный. Смерть наступает в сроки от полу года до 17 лет (в среднем 3-6 лет) от печеночной недостаточности или кровотечения из вен пищевода (проявление прогрессирующего вторичного билиарного цирроза печени).

    Источник: http://surgeryzone.net/info/info-hirurgia/skleroziruyushhij-xolangit.html

    Склерозирующий холангит

    Склерозирующий холангит – редкое хроническое заболевание желчных протоков, вызывающее нарушение оттока желчи, ее застой и повреждение клеток печени с дальнейшим развитием печеночной недостаточности. Патология длительно протекает без клинических проявлений. Основные симптомы: боль в области живота, желтуха, зуд, слабость, похудение. Диагностические мероприятия заключаются в проведении анализа крови и кала, УЗИ органов брюшной полости, МРПХГ, ЭРПХГ, биопсии печени. Лечение направлено на купирование симптомов, замедление патологического процесса и восстановление функций. Наибольший эффект дает трансплантация печени.

    Склерозирующий холангит

    Склерозирующий холангит – это воспалительное заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, характеризующееся их склерозированием (рубцеванием) и нарушением оттока желчи. Сопровождается формированием цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Склерозирующий холангит встречается с частотой 1-4:, хотя достаточно трудно судить о распространенности патологии, поскольку она длительно протекает бессимптомно. Кроме того, в большинстве случаев (до 80%) заболеванию сопутствует хроническая патология желудочно-кишечного тракта (язвенный колит, болезнь Крона и т. п.), признаки которой выступают на первый план. Именно это приводит к прогрессированию патологического процесса, нарастанию неблагоприятных симптомов и осложнений. Согласно статистике, заболеваемости склерозирующим холангитом подвержены мужчины в возрасте от 25 до 40 лет и женщины более старшего возраста. Не исключается возникновение болезни у детей, хотя в педиатрии ее регистрируют крайне редко.

    Причины склерозирующего холангита

    Выделяют первичный и вторичный склерозирующий холангиты. Причины возникновения первичного склерозирующего холангита до сих пор неизвестны. Ученые постоянно выдвигают различные гипотезы, но ни одна из них еще не подтверждена на 100%. Важную роль в развитии патологии играет наследственная предрасположенность в сочетании с нарушением работы иммунитета. Эта теория основана на статистических данных, которые зарегистрировали семейные случаи склерозирующего холангита и аутоиммунных заболеваний. Также выдвигается теория о негативном влиянии токсинов, бактерий и вирусов на желчные протоки.

    

    Заболевание может развиться у любого человека, но есть ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск появления патологии: возраст (чаще всего болеют люди старше 30 лет), пол (от заболевания в большей степени страдают мужчины), наличие болезни у родственников.

    Вторичный склерозирующий холангит хорошо изучен, причинами его формирования могут быть токсическое повреждение протоков, тромбоз и нарушение работы печеночной артерии, постоперационные осложнения, камни в желчных путях, аномалии развития, цитомегаловирус и криптоспоридиоз при СПИДе, некоторые лекарственные препараты, холангиокарцинома.

    Независимо от причин возникновения, патология вызывает нарушение работы желчных протоков и печеночную недостаточность. Воспаление желчных протоков приводит к тому, что они замещаются рубцовой тканью и спадаются, это ведет к нарушению оттока желчи, ее застою и обратному всасыванию в кровяное русло. Таким образом появляется желтуха. Застой желчи и повышение давления в желчных путях из-за нарушения ее оттока провоцируют необратимые изменения в печеночных клетках и их гибель, что проявляется печеночной недостаточностью.

    Симптомы склерозирующего холангита

    Длительное время склерозирующий холангит протекает бессимптомно, на ранних этапах заболевание можно заподозрить по нарушениям биохимического анализа крови (определяется изменение активности ферментов). При развитии дисфункции печени и рубцевания желчных путей появляются следующие признаки: боль в области живота, зуд, пожелтение слизистых оболочек, кожи и склеры глаз, повышение температуры тела, слабость и утомляемость, похудение.

    Хроническое нарушение оттока желчи обусловливает появление стеатореи (увеличение доли жира в каловых массах), недостатка жирорастворимых витаминов (A , D , E и K), остеопороза. Длительный застой желчи ведет к развитию вторичного цирроза печени, который является причиной портальной гипертензии, асцита и кровотечений. Не исключается образование камней в желчных протоках и их стриктур, еще больше усугубляющих ситуацию. Во время внешнего осмотра гастроэнтеролог обнаруживает желтушность кожных покровов и слизистых, увеличение размеров печени и селезенки, чрезмерную пигментацию кожи.

    

    Диагностика склерозирующего холангита

    Для подтверждения диагноза склерозирующего холангита гастроэнтеролог проводит сбор анамнеза и жалоб, внешний осмотр и дополнительные методы исследования: анализ крови, кала, ЭРПХГ, МРПХГ, УЗИ органов брюшной полости, биопсию печени.

    Анализ крови позволяет выявить повышенную активность печеночных ферментов (АСТ, АЛТ). Во время анализа испражнений определяется изменение характеристик кала: он может быть светлым, дегтеобразным (из-за кровотечений), липким и жирным.

    Также проводится эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография: метод основан на введении рентгеноконтрастного вещества в холедох в месте впадения желчного протока в 12-перстную кишку и дальнейшей рентгенографии, на которой видны сегменты сужения протоков. Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ) — более щадящее исследование (в отличие от первого способа), но при этом достаточно информативное. Оно позволяет получить четкое изображение печени и желчных протоков и развивающихся отклонений. УЗИ — менее точный метод диагностики, исследование дает возможность определять размеры печени, а также выявлять поврежденные участки печени и изменения в желчных протоках. Биопсия печени помогает полностью оценить степень выраженности патологии (процессы рубцевания).

    Лечение склерозирующего холангита

    Лечение склерозирующего холангита направлено на замедление прогрессирования патологии, устранение неблагоприятных симптомов и осложнений. Ликвидировать клинические признаки можно путем назначения диеты (ограничение жиров, увеличение концентрации витаминов и кальция); при развитии гиповитаминозов показано внутривенное введение витаминных препаратов. Снизить кожный зуд можно при помощи урсодезоксихолевой кислоты и антигистаминных средств (хлоропирамин, цетиризин и др.).

    При развитии бактериального холангита назначаются антибактериальные препараты (ампициллин, клиндамицин, цефотаксим и т. п.). Облегчить состояние пациентов могут желчесвязывающие средства (холестирамин).

    Очень часто прибегают к хирургическим манипуляциям, которые помогают замедлить прогрессирование склерозирующего холангита и улучшить состояние пациентов. При обнаружении стриктур желчных протоков проводят баллонную дилатацию с целью расширения желчных путей; если это невозможно, то показано протезирование протоков или иссечение пораженных участков. Камни в желчных путях удаляют при эндоскопических операциях. Но эффективность этих манипуляций оценивается неоднозначно, так как они могут лишь замедлить прогрессирование болезни, а также нередко вызывают осложнения. Максимально возможные результаты дает трансплантация печени (особенно при циррозе и печеночной недостаточности). В 15-20% после пересадки печени возможно повторное развитие склерозирующего холангита.

    

    Прогноз и профилактика склерозирующего холангита

    Прогноз склерозирующего холангита неблагоприятный. Длительность жизни пациентов с момента появления первых признаков патологии составляет приблизительнолет. Трансплантация печени – единственный метод лечения, позволяющий вернуть пациентов к нормальной жизни. Согласно статистике, выживаемость больных после пересадки, проведенной на 1-ом году после постановки диагноза, составляет 92,2%, на 2-ом году – 90%, на 5-ом — 86,4%, через 10 лет — 69,8 %.

    Специфической профилактики патологии нет. Но можно снизить риск ее появления, если своевременно лечить заболевания желчных путей, желчнокаменную болезнь, воспалительные процессы поджелудочной железы, а также проходить периодические медицинские осмотры в отделении терапии или гастроэнтерологии.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/sclerosing-cholangitis

    Симптомы и лечение первичного склерозирующего холангита

    Печень располагается в одном из отделов брюшной полости. Этот орган выполняет много функций, поэтому заболевания печени сказываются на работе организма. К серьезным заболеваниям относится первичный склерозирующий холангит. Этот недуг развивается медленно и вызывает недостаточность. Использование медикаментов и лечение недуга хирургическим путем способствуют незначительному улучшению состояния здоровья пациента. Самым эффективным способом терапии является трансплантация органа.

    Определение

    ПСХ представляет собой хронический недуг печени, этиология которого неизвестна. Болезнь характеризуется негнойным воспалительным процессом и другими симптомами, приводящими к появлению недостаточности и цирроза органа. В некоторых случаях склерозирующей болезни свойственно поражение протоков в поджелудочной.

    

    Что нужно знать о ПСХ?

    Сегодня нет точных данных о распространенности этого заболевания во всем мире. В Соединенных Штатах Америки первичный склерозирующий холангит считается редкой болезнью. В этой стране распространенность достигает менее 6,5 случая на 100 тысяч населения.

    Примерно 80 процентов людей, у которых диагностировали ПСХ, одновременно болеют хроническими недугами кишечника. В то же время статистика среди японцев показывает, что язвы в кишечнике и ПСХ сочетаются у 23 процентов больных. В Норвегии, Финляндии и Швеции это заболевание распространено больше.

    Примерно 70 процентов пациентов, страдающих от первичного склерозирующего холангита, — сорокалетние мужчины. У представительниц слабого пола недуг не сопровождается появлением язв в кишечнике. Кроме того, склерозирующий холангит начинает развиваться у женщин позже, чем у пациентов мужского пола.

    Причины и прогноз

    Пока ученым не удается установить причину появления заболевания. Согласно теории, недуг может быть обусловлен отрицательным воздействием токсинов на печень. Прежде всего, речь идет о меди. По мнению исследователей, скопление меди вторично. Кроме того, патологии появляются по причине ослабления защитных функций организма. Установлено, что протоки, расположенные внутри почек, поражают вирусы, которые диагностируют у людей, заболевших ПСХ.

    В соответствии с еще одной версией, появление болезни может быть следствием аутоиммунных недугов. Потому у подавляющего большинства пациентов, страдающих склерозирующим холангитом, дополнительно обнаруживают аутоиммунную болезнь. Такие нарушения в работе организма негативно влияют на органы.

    Отклонения часто вызывают вирусные либо бактериальные инфекционные заболевания, воздействие токсинов. Помимо этого, на появлении недуга сказывается наследственный фактор. Существуют ряд особенностей, которые повышают вероятность развития первичного склерозирующего холангита:

    • возраст от 30 л.;
    • наследственная предрасположенность (если ПСХ диагностировали у близких родственников).

    При этом, необходимо учитывать, что мужчинам в 2 раза чаще ставят диагноз ПСХ, чем представительницам слабого пола. Пациент с таким диагнозом, начиная с того момента, когда у него появятся явные симптомы, способен прожить примерно 10 л.

    Согласно зарубежным статистическим данным, если провести хирургическое вмешательство и трансплантировать печень в 1-й год после постановки диагноза, то практически все прооперированные пациенты могут жить без проявления симптоматики ПСХ. Если оперативное вмешательство было проведено на 2-й год, процент выздоровевших сокращается на 10 процентов, если 5 л. спустя, то на 15 процентов меньше пациентов могут жить без характерной заболеванию симптоматики. А если трансплантацию проводили 10 лет спустя, число сокращается на 30 процентов.

    Лишь у 20 процентов больных, перенесших трансплантацию печенки, бывают рецидивы. Большой процент заболевших страдают холестазом в прогрессирующей форме, у них может формироваться недостаточность, диагностироваться холангиокарцинома. В течение длительного периода болезнь способна протекать без проявления тех или иных признаков, однако это вовсе не значит, что недуг не продолжает прогрессировать.

    Врачи делают самый неблагоприятный медицинский прогноз пациентам, у которых поражены внепеченочные протоки. Есть вероятность развития дисплазии, рака.

    Симптоматика и осложнения

    При появлении болезни человек не чувствует дискомфорта, признаки не появляются, ПСХ развивается медленно. Скрининговая диагностика показывает повышенное количество g-глутамилтранспептидазов. В случае отсутствия симптоматики может образоваться цирроз печенки. Нередко у заболевшего могут присутствовать признаки холангита, в числе которых:

    • лихорадочные состояния;
    • болезненные ощущения;
    • утомляемость;
    • снижение веса;
    • зуд кожных покровов.

    Основные симптомы заболевания.

    Когда заболевания переходит на другую стадию, симптоматика становится более явной. Например, у пациента появляется желтуха. Крое того, у больного проявляются следующие признаки недуга: гепатомегалия, гиперпигментация и прочие патологии. Затем пациент страдает от недостаточности печени и других проявлений.

    Если у человека одновременно появляются заболевания кишечника либо аутоимунные недуги, то к первичному склерозирующему холангиту добавляется их симптоматика. Во многих случаях ПСХ влечет за собой ряд осложнений. В частности, врач может поставить диагноз «хроническая форма панкреатита». Вторичный желчный застой приводит к образованию холедохолитиаза. Болезнь можно диагностировать, если в пузыре нет камней.

    Иногда после проведения оперативного вмешательства наложения при анастомозах в печени и кишечнике либо при обнаружении камней, опухолей в протоках, возможно развитие бактериальной формы холангита. Для нее характерно появление болей в боку, повышение температуры тела, желтуха.

    Сложнее всего обнаруживается холангиокарцинома, 30 процентов пациентов при образовании опухоли не находят изменений. Если холангиокарцинома пребывает на промежуточной стадии, возможны болезненные ощущения в боку, желтуха и другая симптоматика. Сложность обследования связана с тем, что вышеперечисленные признаки бывают и во время иных осложнений.

    Среди других осложнений возможны:

    • хроническая форма хостестаза;
    • раковые опухоли в кишечнике;
    • холелитиаз и др.

    Обследование и лечение

    Одним из основных диагностических методов является ЭРПХГ. О наличии явных нарушений свидетельствует необычная активность определенных ферментов. Помимо этого, проверяют, насколько активна лейцинаминопептидаза. В подавляющем большинстве случаев медики обнаруживают повышение активности трансаминаз.

    Точного результата можно добиться при помощи инструментальных способов обследования. При ультразвуковом исследовании можно обнаружить уплотнения тканей, при КТ – широкие области протоков. В период с 2 по 4 стадию склерозирующего холангита проводят магнитно-резонансное обследование. Подтвердить правильность диагноза помогает биопсия печенки. Иногда медики проводят дифференциальную диагностику. При лечении применяют:

    • антибиотики;
    • антифиброзные медпрепараты;
    • медикаменты желчных кислот;
    • противовоспалительные лекарственные средства;
    • медьэлиминирующие медпрапараты;
    • иммунодепрессивные лекарства.

    Современные технологии, используемые в медицине, пока не позволили найти эффективные терапевтические средства, которые помогли бы побороть недуг. Наиболее действенным методом является пересадка печени. От сроков проведения операции зависит, сможет ли больной вернуться к ведению прежнего образа жизни.

    Оперативное вмешательство следует проводить, когда количество билирубина превышено в 5 р., больной страдает циррозом печенки или бактериальной формой холангита, при которой не действуют антибиотики.

    Наиболее распространенными медикаментозными средствами для терапии ПСХ являются «Рифампицин», «Холестирамин», антигистаминные и другие медпрепараты. Пигментацию, появление зуда на кожных покровах устраняют при помощи плазмафереза.

    Кроме того, ежедневно следует проходить процедуру облучения ультразвуковом. Часть структур в желчных протоках устраняют за счет оперативного вмешательства. В некоторых случаях используют протезирование.

    Источник: http://pishchevarenie.ru/zhelch/zabolevanija/pervichnyj-skleroziruyushhij-holangit.html

    Холангит склерозирующий первичный: симптомы, лечение

    Первичный склерозирующий холангит — заболевание печени с образованием стриктур и дилатацией желчевыводящих путей с последующим холестазом.

    Распространенность составляетна 1 млн. В 80% случаев заболевание связано с воспалительным процессом кишечника. Точная этиология неизвестна, однако имеют значение иммуногенетические (HLAA1, В8, DR3) и внешние (поступление эндотоксинов/бактерий в воротную вену) факторы.

    Склерозирующий холангит — хронический холестатический синдром, который характеризуется воспалением, фиброзом. Прогрессирующее повреждение желчных протоков приводит к циррозу, печеночной недостаточности и иногда — холангиокарциноме.

    Склерозирующий холангит может быть первичным (с неизвестной причиной) или вторичным при иммунодефиците (врожденный у детей, приобретенный у взрослых, инфицированных ВИЧ — ВИЧ-ассоциированная холангиопатия), часто сочетается с наслаивающейся сверху инфекцией (например, цитомегаловирусом, криптоспоридиями), гистиоцитозе X, либо применении некоторых лекарств (например, внутривенном введении флуоридина). Как первичный, так и вторичный склерозирующий холангит приводит к аналогичным воспалительным и фиброзным изменениям с образованием соединительной ткани, нарушающей проходимость желчных протоков. К другим причинам, вызывающим стриктуры желчных протоков и холедохолитиаз, относят послеоперационные стриктуры, ишемическое повреждение желчных протоков (в период трансплантации печени), врожденные аномалии развития, холангиокарциному и паразитарные инфекции.

    Для диагностики билиарных стриктур и дилатаций требуются визуальные методы исследования, такие как ультрасонография и холангиография. Лечение направлено на восстановление пассажа желчи (например, дилятация или стентирование стриктур) и по возможности эрадикацию ответственных за патологический процесс микроорганизмов или лечение причины заболевания (например, ВИЧ).

    Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — самая частая причина склерозирующего холангита, причина его развития не известна. Другие, часто ассоциирующиеся с ПСХ состояния включают заболевания соединительной ткани, аутоиммунные процессы и иммунодефицитные состояния, осложненные в отдельных случаях инфекциями. Слабость и зуд постепенно прогрессируют. Диагноз подтверждается при холангиографии (магнитно-резонансной или ЭРХПГ). Трансплантация печени выполняется при поздних стадиях патологического процесса.

    Большинство пациентов с ПСХ (70%) — мужчины, средний возраст составляет приблизительно 40 лет.

    Причины склерозирующего первичного холангита

    Причина развития заболевания неизвестна. ПСХ часто ассоциируется с воспалительной болезнью кишечника (около 80% больных). Напротив, среди пациентов с язвенным колитом в 5% случаев встречается ПСХ, среди пациентов с болезнью Крона ПСХ встречается приблизительно в 1%. Наличие пределенных антител дает основания предположить аутоиммунный механизм развития заболевания. Создается впечатление, что в процесс повреждения желчных протоков вовлечены Т-клетки, свидетельствуя об измененном клеточном иммунитете. Наследственность также играет роль, поскольку заболевание часто встречается у нескольких членов семьи, имеет ассоциацию с генами гистосовместимости HLAB8 и HLADR3, часто коррелирующими с аутоиммунными расстройствами. Возможно, что у генетически предрасположенных людей манифестацию заболевания вызывает неизвестный триггер.

    Симптомы и признаки склерозирующего первичного холангита

    Чаще проявляется усталостью, зудом, интермиттирующей желтухой и дискомфортом в правом верхнем квадранте:

    • Желтуха обусловлена стриктурами внутрипеченочных желчевыводящих путей, нарушением функций печени, стриктурами внепеченочных желчных протоков (в 20% случаев), желчнокаменной болезнью или холангиокарциномой (риск холангиокарциномы на протяжении всей жизни составляет 20-30%).
    • Признаки холангита (лихорадка, боль, желтуха) преимущественно развиваются после инструментальных исследований (например, ЭРХПГ), а не de novo.
    • Иногда выявляют симптомы хронической патологии печени и портальной гипертензии.
    • Развиваются остеопороз, метаболическая болезнь костей и стеаторея.
    • С момента появления клинических симптомов до смерти или трансплантации печени проходитгод.

    Заболевание обычно манифестирует прогрессирующей слабостью и кожным зудом, желтуха присоединяется позднее, в 10-15% случаев пациентов беспокоят повторяющиеся эпизоды болей в верхнем правом квадранте живота и лихорадка, возможно за счет восходящего бактериального холангита. Персистирующая желтуха свидетельствует о далеко зашедшем патологическом процессе. В 75% случаев формируются камни желчного пузыря, холедохолитиаз, которые протекают с клиническими симптомами.

    Несмотря на ассоциацию мевду ПСХ и воспалительной болезнью кишечника, каждое из этих заболеваний имеет свое клиническое течение. Язвенный колит может появиться задолго до ПСХ, существует тенденция к его мягкому течению при сочетании с ПСХ. Тотальная колэктомия не приводит к изменению течения ПСХ.

    Обследование склерозирующего первичного холангита

    В функциональных печеночных пробах выявляют признаки холестаза, однако АСТ/АЛТ повышается не более чем в 5 раз по сравнению с верхней границей нормы. Концентрация билирубина подвержена динамическим изменениям (в отличие от первичного билиарного цирроза), с повышением, обусловленным холангитом/желчными камнями/стриктурами.

    ЭРХПГ остается «золотым стандартом» диагностики, однако холангиографические изменения в виде мультифокальных внутрипеченочных ± внепеченочных стриктур и «четок» также выявляют при магнитно-резонансной холангиопанкреатографии.

    Биопсию печени не считают обязательным методом диагностики. К гистологическим признакам относят пролиферацию желчных протоков, дуктопению и концентрический перипротоковый фиброз («симптом луковичной чешуи»).

    Содержание pANCA повышено у 65-85% больных с первичным билиарным циррозом.

    Диагностика холангиокарциномы у больных с первичным билиарным циррозом затруднена, поэтому применяют комбинированный подход, включающий КТ, цитологическое исследование (с образцом полученным при помощи цитощетки при ЭРХПГ), а также определение сывороточных маркеров — КЭА и СА19-9 (несмотря на то, что концентрация СА19-9 более 180 ЕД/мл имеет специфичность >95% и чувствительность >66%, его высокое содержание также регистрируют при обструкции желчевыводящих путей).

    В связи со значительно повышенным риском рака толстой кишки у больных, страдающих заболеванием в сочетании с колитом, показано проведение программы контрольных колоноскопий (согласно клиническим рекомендациям — ежегодно, однако доказательная база такого подхода невелика).

    Дифференциальная диагностика склерозирующего первичного холангита

    • Желчнокаменная болезнь.
    • Постхолецистэктомические стриктуры желчевыводящих путей.
    • Болезнь Кароли.
    • ВИЧ-холангиопатия.
    • Холангиокарцинома.
    • Ишемичсские стриктуры.
    • Воздействие билиарных токсинов (например, формалина).
    • Аутоиммунный панкреатит с поражением желчных путей.

    Диагноз склерозирующего первичного холангита

    • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ).

    ПСХ следует подозревать у пациентов с непонятными изменениями в печеночных биохимических тестах, в частности, если они встречаются у пациентов с воспалительными заболеваниями кишки. Характерны признаки холестаза: повышение щелочной фосфатазы и γ-глютамилтранспептидазы (ГГТ) в большей степени, чем повышение аминотрансфераз. Гамма-глобулины и IgM также повышены. Обычно определяются антигладкомышечные антитела и pANCA.

    Визуализация гепатобилиарной системы начинается с проведения ультрасонографии, чтобы исключить внепеченочную билиарную обструкцию. Даже если ультрасонография или КТ определяют дистальную дилатацию, для подтверждения диагноза требуется холангиография, чтобы исключить множественные стриктуры. Визуальную диагностику начинают с МРХПГ. ЭРХПГ — процедура второй линии выбора вследствие ее инвазивности. Биопсия печени обычно не требуется для подтверждения диагноза, если она все-таки выполняется, то свидетельствует о пролиферации желчных протоков, перидуктальном фиброзе, воспалении и дукгопении. При прогрессировании болезни перидуктальный фиброз распропраняется и со временем приводит к вторичному билиарному циррозу.

    Скрининг холангиокарциномы включает регулярно проводимую браш-биопсию для цитологического исследования при ЭРХПГ и измерение уровня онкомаркеров.

    Лечение склерозирующего первичного холангита

    • Поддерживающая терапия.
    • Дилатация крупных структур при ЭРХПГ.

    Пи возвратном бактериальном холангите или осложнениях финальной стадии болезни трансплантация печени.

    При бессимптомном течении болезни требуется только мониторинг пациентов (например, физикальное обследование, лабораторные тесты с частотой 2 раза в год). При хроническом холестазе и циррозе печени требуется поддерживающая терапия. При эпизодах бактериального холангита назначаются антибиотики и, если требуется, лечебная ЭРХПГ Если единичные стриктуры становятся причиной обструкции (доминантные стриктуры обнаруживают приблизительно у 20% больных), то выполняется ЭРХПГ со стентированием и обязательной браш-биопсией для исключения опухоли.

    Трансплантация печени — единственный метод лечения, который может изменить жизненный прогноз пациентов. Рациональными показаниями к операции служат бактериальный холангит или осложнения финальной стадии болезни (например, резистентный асцит, портосистемная энцефалопатия, варикозные кровотечения).

    Применение урсодезоксихолевой кислоты в традиционной дозировке улучшает показатели функциональных печеночных проб, но не оказывает эффекта на симптомы, гистологическую картину и выживаемость.

    Проводят дилатацию ± стентирование основных стриктур внепеченочных желчных протоков.

    Антибиотики (например, ципрофлоксацин) назначают при установленном холангите, они не имеют значения в профилактике (за исключением ЭРХПГ).

    Терапию зуда начинают с холестирамина (4 г/сут) либо рифампицина 150 мг 2 раза в сутки.

    При гиповитаминозе A, D, Е, К проводят его коррекцию.

    В течение 5 лет в 20% случаев заболевание рецидивирует. Холангиокарцинома в большинстве центров становится абсолютным противопоказанием к трансплантации.

    Источник: http://www.wyli.ru/zdorove/meditsina/gastroenterologiya/kholangit-skleroziruyushchij-pervichnyj-simptomy-lechenie.html